雙側先天性腎上腺皮質增生的治療措施

　　雙側腎上腺皮質增生(adrenogenitalsyndrome)，實為先天性腎上腺皮質增生，是一種隱性基因缺陷遺傳病，由於 不周合成腎上腺皮質激素的某些酶，使腎上腺生成氫化可的松不周，垂體分泌ACTH增多，致腎上腺皮質增殖分泌過多的雄性激素，使女性胎兒外生殖器發育男性化，病人尿中排17-酮量增高。某些腎上腺酶的先天缺陷導致類固醇的生成異常。女性則引起假兩性畸形，男性生殖器巨大。青春期後，極少發現多毛和閉經等男性化表現，偶然在中年時引起男性化現象，這種獲得性的腎上腺輕度酶的異常稱為腎上腺皮質良性男性化現象。

　　治療措施

　　早期診斷絕對必要。合理的治療為給予糖皮質激素，即每晚11時口服地塞米松0.5～1.5mg矯正缺失，抑制ACTH分泌。對嚴重的低鹽綜合征患者氟氫可的松有助於維持血壓和體重，可用0.05～0.3mg，依病情嚴重程度及年齡大小而定。

　　發育以後，可采用手術使陰道與尿道分開，並使陰道口於會陰部的正常位置上，如陰蒂經常勃起，可考慮陰蒂切除。慎重給予雌激素或出生後即用藥調節可使假兩性畸形患者維持女性外觀並改善其心理狀態。