腎上腺髓質功能亢進的臨床表現

　　嗜鉻細胞瘤大多發生於成人，多在２０～５０歲。兒童病例僅占１／５。但兒童病例中５０％可為雙側性的、多發性的及腎上腺外的腫瘤。男女性別無明顯差別。家族性嗜鉻細胞瘤常為多發性、雙側或腎上腺外腫瘤，並有較高的復發率。

　　其臨床疾病均與兒茶酚胺分泌增高有關。

　　１）高血壓：臨床上表現為持續性高血壓者占２／３，陣發性高血壓占１／３。持續性高血壓包括發病開始就呈持續性，或在持續性高血壓基礎上有陣發性加劇。也有早期為陣發性高血壓，以後成持續性。早期高血壓由腫瘤分泌的兒茶酚胺所致，後期則因反復長期高血壓引起心血管和腎髒的繼發病變所致。

　　陣發性高血壓的臨床症象可十分典型。突然發作心悸、氣促、胸部壓抑、頭暈、頭痛、出汗，有時會伴噁心、嘔吐、腹痛、視覺模糊等症狀。患者精神緊張，焦慮恐懼，面色蒼白，四肢震顫，血壓驟升２６．７ｋＰａ（２００ｍｍＨｇ）以上，甚至超過４０．０ｋＰａ（３００ｍｍＨｇ）。高血壓發作時可伴心動過速或過緩或心律不齊。偶可發生腦溢血、高血壓腦病、左心衰竭、肺水腫、昏迷和抽搐。發作一般持續數十分鐘，但也可長達數小時或數十小時。發作緩解後患者極度疲勞、衰弱，面色及皮膚潮紅，全身出汗，流涎，瞳孔縮小，尿量增多。發作多由劇烈運動、體位變更、壓迫腹部、饑餓、精神刺激等誘因激發。膀胱周圍及直腸周圍的嗜鉻細胞瘤可由於膀胱充盈、排尿、排便而引起發作。早期階段，發作較輕、較少，往往數月１次，以後逐漸增多，甚至１天數次。

　　部分嗜鉻細胞瘤只分泌去甲腎上腺素，在高血壓發作時，臉色蒼白，四肢發冷，嚴重時四肢皮膚出現網狀斑紋，指（趾）端紫绀甚至干性壞死。發作時無心動過速，心率反見緩慢。無糖代謝紊亂。而當嗜鉻細胞瘤分泌腎上腺素為主時，則血壓上升以收縮壓為主，病人面色潮紅，多汗，焦慮，心動過速，常發生腸麻痺（腸腎上腺素能受體被興奮，腸蠕動和張力減弱），有糖代謝紊亂、血糖升高和出現尿糖。

　　嗜鉻細胞瘤也可發生低血壓和休克。低血壓常出現在高血壓發作之後，也有高血壓發作不顯著而出現低血壓休克。低血壓發生的原因是：①長期、大量的兒茶酚胺刺激使末梢血管強力收縮的時間較長，發生組織缺氧，毛細血管通透性增加，血漿容量降低。或由於腫瘤大量分泌兒茶酚胺後突然停止分泌，血管由原來的收縮狀態變為舒張狀態，血管容量驟增，有效血容量不足而致休克。②β受體被腎上腺素興奮而使血管擴張。③心力衰竭和心律紊亂引起心排出量減少。