腎上腺髓質功能亢進的診斷治療

　　腎上腺髓質是從胚胎神經嵴（外胚層）中移行出來的交感神經胚細胞所形成。這種原始的交感神經細胞有嗜鉻酸鹽的特性。交感神經胚細胞分化成兩類細胞：①交感神經母細胞：成熟後成交感神經節細胞。②嗜鉻母細胞：成熟後成嗜鉻細胞。因此，從這些細胞發生的腫瘤有４種：即交感神經胚細胞瘤、交感神經母細胞瘤、交感神經節細胞瘤和嗜鉻細胞瘤。從嗜鉻母細胞發生的嗜鉻母細胞瘤，即惡性嗜鉻細胞瘤。交感神經胚細胞瘤和交感神經母細胞瘤常統稱為神經母細胞瘤。腎上腺髓質腫瘤－－嗜鉻細胞瘤是引起髓質功能亢進的主要原因。現在臨床上已證實有髓質增生而引起髓質功能亢進的病例。嗜鉻細胞瘤的病例早在１世紀前已有報道，但至１９２７年起才有臨床手術摘除腫瘤的成功報道。１９４９年Ｈｏｌｔｏｎ及１９５０年Ｇｏｌｄｅｎｂｅｒｇ等發現嗜鉻細胞瘤分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，從此才了解嗜鉻細胞瘤的臨床發病機制。過去認為嗜鉻細胞瘤是一種罕見病。近年來，由於診斷方法的不斷改進，發現的病例有所增加。據統計其發病率占所有高血壓病例的０．４～２．０％。

　　如有典型的發作型高血壓，又能觸及腫瘤，則診斷較易，但仍須用特殊檢查方法明確診斷。但因臨床上嗜鉻細胞瘤常有不典型和多變的症狀，以致部分病例被誤診，故凡高血壓病例，都應檢測其尿液中兒茶酚胺及其主要代謝產物的排出量；同時對不明原因的腹部腫塊亦要考慮到嗜鉻細胞瘤的可能。

　　１）血與尿中兒茶酚胺及其代謝產物的測定：某些食物和藥物可干擾其測定，故檢查前必須停用。高血壓發作時，測定血漿或尿中兒茶酚胺增高較明顯，尤其測定發作後３小時尿兒茶酚胺及香草基扁桃酸（ＶＭＡ）排出量並與不發作時的３小時排出量作比較時更為明顯。

　　正常人尿中ＶＭＡ２４小時排出量１～６ｍｇ。超過１０ｍｇ／２４ｈ則有診斷意義。有時病人留２４小時尿有困難時也可測尿中ＶＭＡ和肌酐比率，正常為０．２５～３．５μｇ／ｍｇ，正常平均值為１．４μｇ／ｍｇ。正常人２４小時尿中兒茶酚胺排出量腎上腺素１０～３０μｇ，去甲腎上腺素２０～６０μｇ。血漿中正常兒茶酚胺值＜１μｇ／Ｌ，腎上腺素０．０５±０．０３μｇ／Ｌ，去甲腎上腺素為０．２±０．０８μｇ／Ｌ。