腎上腺髓質增生診斷治療

　　腎上腺是人體中一對十分重要的內分泌腺體，主要分泌腎上腺糖皮質激素、鹽皮質激素、性激素和兒茶酚胺。腎上腺的病變可以造成這些激素分泌的增多或減少，從而導致人體組織器官損害和嚴重的代謝紊亂。早在１５６３　年，　意大利外科醫師發現人的腎髒上方有一類似三角形帽子樣的特殊結構，並繪制成圖譜，但對其功能一無所知。

　　１８００～１８０６　年，Ｎｉｃｈｏｌ　和Ｃｕｖｉｏｒ　在組織學上明確了這一結構由皮質和髓質二種不同的組織構成，並稱其為腎上腺。

　　二十世紀６０　年代前，醫學家們一直認為：引起腎上腺髓質機能亢進的只有嗜鉻細胞瘤；無腫瘤的腎上腺髓質增生並不存在。但少數臨床醫師發現，原先診斷為腎上腺嗜鉻細胞瘤的患者，手術探查並未發現腎上腺腫瘤，卻發現雙腎上腺呈彌漫性增生、肥厚狀態。手術切除大部分腎上腺後，臨床症狀即消失；血、尿兒茶酚胺增高等實驗室指標亦恢復正常。在上世紀７０　年以前，曾有過腎上腺髓質增生的個案報告６　篇：男２　例，女４　例。６　例在術前或死前均未能明確診斷；２　例手術摘除大部腎上腺後臨床症狀消除；４　例為屍檢資料。對此情況當時存在兩種認識：Ｃａｒｎｅｙ　（１９７５）　在研究多發性內分泌腫瘤２　Ⅱ型（ＭＥＮ２　Ⅱ）　時，發現１　例患者的腎上腺無腫瘤而是增生。故此，他認為腎上腺髓質增生是腎上腺嗜鉻細胞瘤的前期病變。而Ｖｉｓｓｅｒ　（１９７５）　在報告１　例非ＭＥＮ２　Ⅱ的腎上腺髓質增生時提出，這可能是一獨立的疾病。

　　二十世紀６０　年代，我國泌尿外科奠基人之一的吳階平院士在長期的臨床實踐中，依據病理上的差提出“腎上腺髓質增生”概念。１９６１　年，吳階平即開始關注腎上腺髓質增生，並在臨床上確診１　例女性患者，術後腎上腺髓質功能亢進的臨床症狀及實驗室檢查指標均恢復正常，　此例患者現仍健在。

　　１９６５　年，吳階平院士將腎上腺髓質增生（４　例）　列入醫院腎上腺疾病的統計中。１９７７　年，吳階平報告１７例腎上腺髓質增生，其中１６　例經病理證實，同時正式提出腎上腺髓質增生（ＡＭＨ）　是二種獨立的疾病。