黏多糖病的簡單介紹
因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙。其特征是過多的寡聚糖堆積與排洩。粘多糖病I(H)型患者面容丑陋，形似中國古建築屋檐下天溝(承霤)上的怪物，故也有承霤病之稱。患者中男性多於女性，多見於近親結婚者的後代，多有家族史。無特效治療，只有對症和支持療法。因酶缺陷的類型不同，預後不一。一般情況下，患兒多於出生1年後發病，10歲左右死亡，但有的病人可存活到50多歲。
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