先天性腎上腺皮質增生的治療措施

　　治療本病的目的：①糾正腎上腺皮質激素缺乏，維持正常生理代謝，②抑制男性化，促進正常的生長發育。

　　1、及時糾正水、電解質紊亂（針對失鹽型患兒）

　　靜脈補液可用生理鹽水，有代謝性酸中毒則用0.45％氯化鈉和碳酸氫鈉溶液。忌用含鉀溶液。重症失鹽型需靜脈滴注氫化可的松25—100mg，若低鈉和脫水不易糾正，則可肌肉注射醋酸脫氧皮質酮（DOCA）1—3mg/d或口服氟氫可的松0.05—0.1mg/d，脫水糾正後，糖皮質激素改為口服，並長期維持，同時口服氯化鈉2—4d/d。其量可根據病情適當調整。

　　2、長期治療

　　（1）糖皮質激素

　　糖皮質激素治療一方面可補償腎上腺分泌皮質醇的不足，一方面可抑制過多的ACTH釋放，從而減輕雄激素的過度產生，故可改善男性化、性早熟等症狀，保證患兒正常的生長發育過程。一般氫化可的松口服量為每日10—20mg/m2，2/3量睡前服，1/3量早晨服。

　　（2）鹽皮質激素

　　鹽皮質激素可協同糖皮質激素的作用，使ACTH的分泌進一步減少。可口服氟氫可的松0.05—0.1mg/d，症狀改善後，逐漸減量，停藥。因長期應用可引起高血壓。0.1mg氟氫可的松相當於1.5mg氫化可的松，應將其量計算於皮質醇的用量中，以免皮質醇過量。

　　在皮質激素治療的過程中，應注意監測血17—羟孕酮或尿17—酮類固醇，失鹽型還應該監測血鉀、鈉、氯等。調節激素用量，患兒在應激情況下（如：感染、過度勞累、手術等）或青春期，糖皮質激素的劑量應比平時增加1.5—2倍。

　　3、手術治療

　　男性患兒勿需手術治療。女性兩性畸形患兒宜6個月—1歲陰蒂部分切除術或矯形術。