腎上腺髓質功能亢進的病因

　　引起腎上腺髓質功能亢進的主要原因有嗜鉻細胞瘤、惡性嗜鉻細胞瘤和腎上腺髓質增生。

　　嗜鉻細胞呈圓形或橢圓形，有完整包膜，周圍血管豐富怒張。腫瘤一般較大，直徑在２～６ｃｍ。約９０％發生在腎上腺髓質，其余１０％可發生在腎上腺以外的部位。發生在腎上腺以外的腫瘤，多見於腹膜後主動脈旁，包括嗜鉻體（Ｚｕｃｋｅｒｋａｎｄｌ體）。也可在腎髒、腎門、肝門、胰頭附近，脾、腹腔動脈附近，髂血管旁，卵巢、膀胱區。腹腔以外的嗜鉻細胞瘤極少見，如後縱隔脊柱旁，偶見於頸部、顱內及睾丸內。腎上腺嗜鉻細胞瘤９０％是單發，雙側或多發占１０％。腫瘤一般屬良性（占９０％左右），切面呈桔黃色，常見出血、壞死及囊樣變，血管豐富。間質很少，腫瘤細胞較大，為不規則多角形。胞漿中顆粒較多，與正常腎上腺髓質細胞相似，但較大。鉻酸鹽可使顆粒著色，故稱嗜鉻細胞瘤。約１０％的嗜鉻細胞瘤為惡性，但單從組織形態學上有時難以鑒別，其主要表現在其有惡性行為，即腫瘤包膜浸潤，淋巴、肝、骨和肺等髒器的轉移。

　　極少數病例的臨床表現和生化檢查均符合嗜鉻細胞瘤的診斷，但無腫瘤存在，是腎上腺髓質增生所致。增生的髓質細胞在形態上與正常髓細胞無區別，僅見整個腎上腺體積較大，腺體飽滿，表面隆起，髓質層增寬（與皮質比大於１：１０）。髓質增生為雙側性病變，但兩側的增生程度可有差異。

　　臨床表現是由於腫瘤細胞分泌大量兒茶酚胺所致。腎上腺嗜鉻細胞瘤主要分泌腎上腺素。而腎上腺外部位的嗜鉻細胞瘤主要分泌去甲腎上腺素，這是由於異位的腫瘤組織中缺乏甲基轉移酶之故。嗜鉻細胞瘤分泌兒茶酚胺可以是間歇性的也可以是持續性的，從而出現了多變的臨床症狀。

　　神經母細胞瘤、神經節細胞瘤也可以分泌兒茶酚胺，出現類似嗜鉻細胞瘤的臨床表現。