先天性膽道閉鎖

　　什麼是先天性膽道閉鎖

　　肝內膽管、肝管或膽總管可發生閉鎖或不發育，膽囊也可發生閉鎖或發育不良。

　　什麼原因引起先天性膽道閉鎖

　　病因不明。一般認為與宮內病毒感染，肝內肝小管炎症繼發梗阻及先天性膽道發育畸形有關。肝內膽管、肝管或膽總管可發生閉鎖或不發育，膽囊也可發生閉鎖或發育不良。

　　先天性膽道閉鎖有什麼症狀

　　常在生後1～3周出現黃疸，持續不退，並進行性加重。胎糞可呈墨綠色，但生後不久即排灰白色便。嚴重病例由於腸粘膜上皮細胞可滲出膽紅素，而使灰白色糞便外表染成淺黃色。肝髒進行性腫大，逐漸變硬。多數有脾腫大，晚期發生腹水。早期病兒食欲尚可，營養狀況大都尚好;晚期由於脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，體質逐漸虛弱，可發維生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血傾向。

　　先天性膽道閉鎖需要做哪些檢查

　　實驗室檢查，血清結合膽紅素及鹼性磷酸酶持續增高。早期肝功能正常，晚期有異常改變。尿膽紅素陽性，尿膽元陰性。有條件可做核素99m锝—IDA(乙酰苯胺亞胺二醋酸)顯像，靜注示蹤劑6小時內，腸道不出現放射性濃集，支持本病診斷。

　　如何治療

　　先天性膽道閉鎖應爭取在生後3個月內進行手術治療。目前手術成功率最高的是肝門空腸吻合術。但手術的可能性及效果視畸形類型而異，肝內梗阻者手術困難。