腎上腺的位置圖解

    腎上腺皮質由球狀帶、束狀帶、網狀帶組成。

　　球狀帶位於最外層，約占皮質的5％~10％，是鹽皮質激素—醛固酮的唯一來源，束狀帶位於中間層，是最大的皮質帶，約占75％，是皮質醇和少量鹽皮質激素（脫氧皮質酮、脫氧皮質醇、皮質酮）的合成場所，網狀帶位於最內層，主要合成腎上腺雄激素和少量雌激素。

　　正常腎上腺以膽固醇為原料合成糖皮質激素、鹽皮質激素、性激素（雄、雌激素和孕激素）三類主要激素，都是膽固醇的衍生物。其過程極為復雜，每一步驟都比較經過一系列酶催化，有些酶是合成這一類激素或其中兩類激素的過程中所共同需要的。

　　腎上腺合成皮質醇是在垂體分泌的ACTH控制下進行的，先天性腎上腺皮質增生症時，由於上述激素合成過程中有不同部位的酶缺陷致使糖皮質激素、鹽皮質激素由於血皮質醇水平降低，負反饋作用消除，以致垂體前葉分泌ACTH增多，刺激腎上腺品質增生，並使雄激素和一些中間代謝產物增多，由於醛固酮合成和分泌在長見類型的CAH中亦缺陷有：21—羟化酶（CYP21）、11β—羟化酶（CYP17）、3β—羟類乙醇脫氫酶（3β—HSD無）、18—羟化酶（CYP11B2）等。