簡介先天性膽道閉鎖

　　橋亞東醫院最近先後完成兩件罕見的嬰兒膽道閉鎖、膽道囊腫病例，挽救了二個小寶寶生命;亞東醫院小兒科醫師林裕誠指出，嬰兒膽道閉鎖罹患率約萬分之三，許多家長都不知道這個疾病，嬰兒若發生膽道閉鎖在黃金期內未進行手術治療，大多數在二歲左右就會死亡。

　　一名出生一個多月大的蔡姓男嬰因家屬發現寶寶的黃疸屬遲未退，經帶寶寶到亞東醫院就診，血液檢查發現系肝功能異常，並經腹部超音波檢查而發現寶寶的肝髒腫大且膽囊不明顯，再由膽道攝影而發現膽汁滯留的情形，醫師在與家屬溝通說明後為該男嬰進行葛西氏手術，並在手術中做肝髒切片檢查，結果發現蔡姓男嬰患有肝髒纖維化及膽汁阻塞現象，施予相關的治療。

　　林裕誠醫師表示，膽道閉鎖是新生嬰兒黃疸的原因之一，發生原因目前醫界尚無定論，當小寶寶出生後黃疸持續不退，且便便呈灰白色或淡黃色時，可能就是罹患膽道閉鎖，此症在腹部觸診時可能摸到肝脾腫大，嚴重時會肝衰竭出現腹水、食道靜脈曲張，無法用內科方式治療，一定要立即施予西氏手術治療。

　　林裕誠表示，嬰兒如持續黃疸不退，尤其合並灰白色便便時，勿以為單純的黃疸，如確定系膽道閉鎖應把握黃金治療期及時手術，患者如超過三個月大才診斷出來，手術成功機率將大幅下滑，沒進行手術治療的嬰兒，死亡率幾乎是百分之百。

　　至於膽道囊腫是指膽道有一段擴大形成囊腫，與上述的膽道閉鎖相反，但其結果卻相同，即導致膽汁不通，卻進行膽道囊腫切除及重建手術，亞東醫院日前即完成一例;林裕誠醫師指出，亞洲地區尤其是日本及中國小孩罹患率較歐美國家更為常見，且女孩的發生率是男孩的四倍。

　　膽道囊腫的臨床症狀為突然出現黃疸，發燒或上腹痛，如果不治療可能並發膽道感染、胰髒炎、肝硬化等，且容易惡化，甚至可能自然破裂，對小寶寶的生命造成威脅，家長不可輕忽，此症可以腹部超音波掃描相當方便，且可正確診斷後做手術。