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半乳糖血症疾病治療

  半乳糖血症疾病治療

  1.早期診斷後應在飲食中摒除半乳糖。有人主張8歲後可不再限制飲食,但一般認為宜終身堅持。經過及時治療後,白內障、肝腫大和肝硬化等均可逆轉。重要的是,無症狀純合女性,食高乳食品後血中半乳糖可升高,此女性生育的嬰兒可能患半乳糖血症,尤其對以前生過半乳糖血症嬰兒的母親,在妊娠期間應限制半乳糖攝入。

  2.限制乳類立刻停用乳類,改用豆漿、米粉等並輔以維生素、脂肪等營養必需物質豆漿中雖含有能分解出半乳糖的蜜三糖(raffinose)和水蘇糖(stachyose),但不能被人體腸道吸收故無礙於治療通常在限制乳類3~4天後即可見臨床症狀改善,肝功能在1周後好轉。在患兒開始攝食輔助食物以後,必須避免一切可能含有奶類的食品和某些含有乳糖的水果蔬菜如西瓜、西紅柿等。

  3.支持治療靜脈輸給葡萄糖、新鮮血漿,注意補充電解質。

  4.抗生素對合並敗血症的患兒應采用適當的抗生素並給予積極支持治療。

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