先天性腎病綜合征

　　你聽說過先天性腎病綜合症嗎？這是一種比較少見的嬰兒的腎髒疾病，但一旦患病後果嚴重。

　　先天性腎病綜合症是指生後不久約3～6個月起病的一種腎髒疾病，它具有腎病綜合症的四大特點，即①大量蛋白尿，定性檢查≥（+++），定量每日超過o.1g/kg；②低蛋白血症，血清白蛋白<3g/L;③高膽固醇血症，血清膽固醇超過5.72mmol/L；④水腫。先天性腎病綜合征分為原發性和繼發性，原發性主要是芬蘭型先天性腎病綜合症，繼發型可繼發於感染（如先天梅毒、巨細胞包涵體病毒、風疹、肝炎 ）、中毒、溶血尿毒綜合征等。

　　芬蘭型先天性腎病綜合征屬常染色體隱性遺傳，患兒常為早產兒，有大胎盤，鼻小，鼻梁低，眼距寬，肌張力差。出生時已有蛋白尿，很快出現水腫和腹水，並常有臍疝，患兒喂養困難，易吐瀉，生長發育遲緩，部分患兒可呈高凝狀態，導致血栓栓塞合並症。早期腎功能正常，但易患感染性疾病。本病無特異治療，只能對症和支持療法，防治感染，減輕水腫，類固醇和免疫抑制劑無效。本病預後差，多於6月～1歲內死於感染，如能存活至2～3歲常死於尿毒症。因此最徹底的治療是2歲以後進行腎移植。