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腎病綜合症的由來與診斷

  Christian(克裡斯琴)於1932年應用腎病綜合征(nephroticsyn— drome腎病綜合症)這一名詞,來概括因多種腎髒病理損害所致的嚴重蛋白尿,及其相應的一組臨床表現,這表現與腎病根相似,故名腎病綜合征。本征的最基本特征是大量蛋白尿。“大量”蛋白尿是一個人為的界線,歷史上各國、各醫院有不同的界線,目前我國的定義為≥ 3.5g/d。國外大部分定為≥3g(或3.5g)/1.73m2./d。常伴有低蛋白血症(≤30g兒)、水腫、高脂血症。

  雖然腎病綜合征作為一組臨床症候群具有共同的臨床表現、病,陰生理和代謝變化,甚至治療方面亦有共同的規律。但是,由於這是由多種病因、病理和臨床疾病所引起的一組綜合征,所以在臨床表現、發病機理和治療等方面又各有其特點。腎病綜合征和發燒、貧直等名詞一樣,不應被用作疾病的最後診斷。

  兒科對腎病綜合征這一名詞的應用又有不同看法。小兒腎病綜合征是一臨床狀態,是由於多種原因引起腎小球通透性的增加,導致大量蛋白由尿丟失。臨床具有以下特點:大量蛋白尿(定性為+++或更多,定量為小兒超過o。1g/kg·d)、低蛋白血症(血清白蛋白兒童<30g/L、嬰兒<25g/L)、高膽固醇血症(血清膽固醇兒童> 5。70mmol/L、嬰兒>5。20mmol/L)及明顯浮腫為共同特征的臨床 eO合征。以上四項中以第一項為必備的條件。腎病綜合征在兒科腎髒病中較為常見,發病僅次於最常見的急性腎小球腎炎和尿路感染。據全國兒科腎髒病科研協作組(1986)對我國六大行政區20個省、市、縣的105所醫院1982年兒科泌尿系疾病住院病人的調查,兒科泌糖尿系疾病占同期住院總人次的2.63%,腎病綜合征占泌尿系疾病的21%,僅次於急性腎炎(53%)。北京兒童醫院(1988)對該院30年間(1956~1985)內科泌尿系疾病住院病例進行的分析,與上述調查結果相近似,原發性腎病綜合征占19。02%。並有逐年增多的趨勢。北京醫科大學第一醫院兒科1967~1976年10年中收住院的14歲以下兒童中,腎病綜合征占腎髒疾病總數的38。1%。大於1歲兒童中,原發性腎小球疾病伴腎病綜合征約占腎病綜合征的90%,較成人比例數高。

  腎病綜合征是腎小球疾病(包括腎小球腎炎、腎病、狼瘡和其他)的常見表現,但亦應注意到許多腎小球疾病並沒有這一表現。

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