腎病綜合征小兒

    中醫病名

    水腫，陰水。

    定義及釋義

    腎病綜合征 (簡稱腎病)是由於腎小球基底膜通透性增高，大量血漿蛋白由尿中丟失所致的綜合征。具有以下四大特點：①大量蛋白尿；②低血蛋白血症；③高膽固醇血症；④可凹性水腫。根據其病因分為原發性腎病、繼發性腎病和先天性腎病三大類。

    《丹溪心法·水腫》指出：“若遍身腫，不煩渴，大便溏，小便少，不赤澀，此屬陰水”。概括了本病的臨床特點。

    發病機理

    原發性腎病發病機理尚未明了，但部分患者腎小球中有免疫球蛋白和補體沉積，提示體液免疫介導可能是原因之一。微小病變患者並無嚴重的腎髒免疫病理改變，有學者認為其發病有可能與T淋巴細胞功能紊亂有關。

    病機探微

    本病的病因主要是小兒先天秉賦不足，後天護養失宜，以致肺、脾、腎三髒功能失調，水液輸化障礙，泛濫橫溢而成。正如《景岳全書·腫脹篇》說：“凡水腫等證，乃肺脾腎三髒相干之病，蓋水為至陰，故其本在腎；水化於氣，故其標在肺；水惟畏土，故其制在脾。”說明了本病與肺、脾、腎三髒的關系。

    病理生理學

    腎病綜合征的病理改變包括微小病變和非微小病變兩種，以前者多見，占78%。光鏡及免疫熒光檢查基本正常，電鏡見上皮細胞腫脹、足突融合為微小病變的特征性改變。非微小病變包括局灶性腎小球硬化，系膜增殖和膜增殖性腎小球腎炎。

    診 斷

    中醫診斷

    辨 證:

    1.脾虛濕困

    主證：肢體浮腫，尿少便溏，面色萎黃，神倦肢冷，納少乏力，舌質淡，苔白滑，脈沉緩或濡細。

    分析：本證多由於中陽不足，脾失健運所致。氣不化水，以致水邪困擾，而見浮腫尿少。運化無力，氣血無源，故面黃納少。脾陽不振，陽不衛外，故見神倦肢冷。

    2.脾腎陽虛

    主證：水腫明顯，按之凹陷，可伴胸水腹水，形寒肢冷，面色晄白或晦暗，神萎，尿少便溏，舌體胖或有齒痕，苔白，脈沉細。

    分析：本證多由於脾腎陽氣損傷而致。腎主水，主氣化而利小便，腎陽不足，則氣不化水，小便不利而致水腫明顯。陽氣不能溫煦，可見形寒肢冷，面色晄白等症。

    3.肝腎陰虛

    主證：水腫，頭痛頭暈，五心煩熱，面色潮紅，腰酸腿軟，舌質紅，少苔或光剝，脈弦細數。

    分析：本證多由於禀質陰弱或病久陽損及陰而致。腎髒真陰不足，水不濟火，相火妄動，故見頭痛頭暈等陰虛火旺之證。

    4.氣滯血瘀

    主證：水腫可不明顯，面色晦暗或黧黑，唇色紫暗，皮膚干枯無光澤，有瘀點或瘀斑，舌質紫暗，苔少，脈澀滯。

    分析：本證多由於濕邪為病，阻塞氣機，氣滯血瘀所致。邪傷陽氣，久則陽虛寒盛，寒濕凝滯，則氣血流通不暢，導致氣滯血瘀，而見一派血瘀之象。

    5.脾腎虛衰

    主證：浮腫、常伴胸水腹水，形體消瘦，面色晦滯，惡心嘔吐，尿少，心悸氣短，或煩躁不寧，昏迷、抽搐，舌質淡胖，苔白膩，脈沉細無力。

    分析：本證由於脾腎衰弱，命門火衰所致。陽虛不能自制陰寒、統攝水液，不能溫養脾土，致邪氣愈盛，濕濁內生而見一派脾腎虛衰證候。

    西醫診斷

    診斷標准：

    一、基本診斷條件

    1.大量蛋白尿 (+++～++++)持續2周以上，24小時尿蛋白>0.1g/kg。

    2.血漿白蛋白低於3g%。

    3.膽固醇高於220mg%。

    4.水腫可輕可重。

    以上四項條件中，以大量蛋白尿及低蛋白血症為必備條件。

    二、臨床分類

    1.單純性腎病：根據激素治療8周後的效應分為三類：完全效應(對激素敏感)；部分效應 (對激素部分敏感)；無效應 (對激素不敏感)。

    2.腎炎性腎病：凡具備以下四項中之一項或多項者屬腎炎性腎病：①尿檢查紅細胞超過10個/高倍視野(指分散在2周內的3次以上離心尿檢查)；②反復出現高血壓，學齡兒童>130/90mmHg，學齡前兒童>120/80mmHg，並排除用皮質類固醇激素所致；③持續性氮質血症，尿素氮超過30mg%，血非蛋白氮超過50mg%，並排除由於血容量不足所致者；④血總補體或c3降低。

    按對激素治療8周後的效應分為：完全效應 (對激素敏感)；部分效應 (對激素部分敏感)；無效應 (對激素不敏感)。

    3.先天性腎病綜合征：出生6個月內起病，對腎上腺皮質激素耐藥，病死率高。

    (關於小兒腎小球疾病臨床分類和治療的修訂意見·中華兒科雜志1981；19(4)：241)

    診 斷：臨床分型

    (一)單純性腎病

    1.符合腎病綜合征四大特點。

    2.不伴有持續性血尿、高血壓和氮質血症，血補體C3正常。

    (二)腎炎型腎病

    1.符合腎病綜合征四大特點。

    2.具有以下臨床表現之一者。①血尿：兩周內3次尿沉渣結果紅細胞>10個/高倍鏡視野。②高血壓：未經激素治療前學齡兒童血壓≥17.3/12kPa，學齡前兒童≥16.0/10.7kPa。③氮質血症：血尿素氮>10.7mmol/L，除外低血容量因素所致者。④血補體C3降低。

    症 狀：1.水腫：常為最早出現的症狀，始於眼睑，漸遍及全身，水腫為可凹性，嚴重者可伴有胸腔、腹腔及心包積液。

    2.少尿：尿量減少，每日可僅1～2次。

    3.腹瀉：部分患兒出現，提示腸道水腫，或與感染有關。

    4.腎炎型腎病可出現肉眼血尿或高血壓。

    實驗室診斷：

    低白蛋白血症：多數病兒血漿白蛋白降低，5.72mmol/L，低密度脂蛋白及甘油三脂也有不同程度升高。

    大量蛋白尿：尿蛋白定性≥+++，24小時尿蛋白定量≥100mg/kg。這是腎小球基底膜分子屏障和電荷屏障受損的結果。

    鑒別診斷

    1.急性腎小球腎炎：伴大量蛋白尿者需與腎炎型腎病相鑒別。急性腎炎多為自限性經過，不用激素治療4周左右尿蛋白會逐漸好轉而以血尿為主，同時水腫為非可凹性，循環充血明顯。

    2.無症狀蛋白尿：一般與運動、體位、發熱等因素有關，不伴明顯水腫，尿蛋白程度較輕，不伴低蛋白血症，血膽固醇正常。

    3.繼發性腎小球疾病：狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、乙肝病毒相關性腎炎等，需與腎炎型腎病鑒別。主要根據病史及原發病的特異性表現。

    並發症

    1.感染：呼吸道感染最為常見，腸道和泌尿道感染也多見，尤以皮膚感染應引起注意。原發性腹膜炎也常發生於腎病患兒。

    2.低血容量和休克：腎病時全身水腫，但循環血容量卻低於正常，特別是應用強利尿劑、嘔吐、腹瀉或腹水引流時，易進一步降低血容量而導致休克。長期應用腎上腺皮質激素使腎上腺皮質受到抑制，在應激狀態下不能滿足機體需要，易發生低血容量休克和低鈉血症。

    3.高凝狀態和栓塞：腎病時血中部分凝血因子升高，血小板增高且集聚性增加，同時激素的應用加重了血液的高凝狀態。加之利尿劑的應用使血液濃縮，粘滯度增高。這些因素都是血栓栓塞合並症產生的基礎。易受累的血管有肢體血管、下腔靜脈、腎靜脈、腸系膜靜脈、肺動脈及肝動、靜脈，甚至冠狀動脈，產生相應的臨床症狀。

    治 療

    中醫治療

    治法與方藥：

    本病的治療原則，以益氣健脾，溫陽利水為主。初期水濕潴留體內，應急則治標，消除水腫。後期髒腑虛損，治療的中心環節在於調整和恢復肺脾腎三髒的功能。不僅要補其髒體，更重要的是助其髒用，扶正培本，調理陰陽。

    辨證選方

    1.脾虛濕困

    治法：益氣健脾，利水消腫。

    方藥：四君子湯合五皮飲加減。黨參、白術各12g，茯苓皮、桑白皮、大腹皮各9g，陳皮、生姜皮、甘草梢各bg。腹脹尿少加槟榔、厚樸；脘悶納呆加木香、枳殼；腫甚伴胸腹水加葶苈子、車前子；汗多加浮小麥。

    2.脾腎陽虛

    治法：溫陽利水。

    方藥：真武湯加減。茯苓皮、白術、白芍各10g，附子、生姜皮各6g。偏腎陽虛加補骨脂、肉桂；偏脾陽虛加砂仁、黃芪、益智仁；大便溏薄加炒扁豆、蒼術。

    3.肝腎陰虛

    治法：滋腎養肝，育陰潛陽。

    方藥：杞菊地黃丸加減。枸杞子、生地、茯苓各12g，菊花、丹皮、澤瀉、山藥、山萸肉各9g，遠志、鉤籐各6g。胄納欠佳加砂仁、陳皮；頭痛頭暈加夏枯草、石決明；盜汗加地骨皮，生牡蛎。

    4.氣滯血瘀

    治法：行氣活血祛瘀。

    方藥：桃仁四物湯加減。桃仁、當歸、赤芍、生地各10g，紅花、川芎、川楝子各6g。血瘀明顯加丹參、益母草、蒲黃。

    5.脾腎虛衰

    治法：扶正降濁。

    方藥：溫脾湯加味。人參、附子各10g，厚樸、半夏、陳皮、生姜各6g，大黃、竹茹各3g。本證多伴惡心嘔吐，湯藥難進者，可將上方作直腸保留灌腸。

    中藥：

    成藥

    1.杞菊地黃口服液：具有滋腎養肝的功效。適用於腎陰不足，陰虛陽亢者。6歲以下每

    次5ml，6歲以上每次10ml，1日2次。

    2.補腎丸：具有鎖陽固精，滋陰補腎的功效。適用於腎陰不足，陰虛陽亢者。6歲以下

    每次1/2丸，6歲以上每次1丸，1日2次，空腹鹽水送服。

    3.左歸丸：具有滋腎補陰的功效。適用於本病屬真陰不足者。3～6歲每服3g，6～9歲

    每服6g，9～12歲每服9g，1日2次。

    4.右歸丸：具有溫補腎陽的功效。適用於本病屬腎陽不足者。3～6歲每服1/2丸，6～

    9歲每服1丸，9～12歲每服1～2丸。1日2次。

    5.龜鹿二膠丸：具有溫補腎陽的功效，適用於腎病綜合征屬腎陽不足者。3～6歲每服3g，

    6～9歲每服6g，9～12歲每服9g，1日2次。

    6.雷公籐總甙片：具有解毒化瘀的功效。適用於腎病綜合征各型。每日1～1.6mg/kg，分

    2～3次口服。

    專方驗方

    1.三草一須湯：車前草、扁蓄草、金錢草、玉米須各30g。水煎服，日1劑，分2～3次服。適用於本病初起水腫明顯者。

    2.二丑甘遂散：黑白丑各12g，甘遂3g，千金子6g，沉香6g。共研細末。3歲以下每服0.5g，3～6歲每服1g，6～9歲每服1.5g，9～12歲每服2g。每日1次，清晨空腹服下。以每日3～4次水瀉為度。適用於本病頑固性水腫。

    3.四黃粥：黃芪30g，大黃粉30g，雞蛋黃12g，黃小米50g。將熟蛋黃放鍋中文火炒出油，再將炒過的大黃粉兌入，攪勻，成二黃散。每晚睡前以小米與黃芪共煮成粥，取二黃散10g放入粥中，趁熱徐徐服下，蓋好衣被，微取汗出。適用於本病尿蛋白持續不消者。

    4.腎病緩解湯：黃芪30g，黨參15g，白術10g，茯苓10g，仙靈脾20g，澤瀉12g，車前子20g，甘草6g。水煎服，每日或隔日1劑，分3次服。適用於本病屬脾腎陽虛者。

    5.二仙湯加味：仙茅9g，仙靈脾9g，肉苁蓉9g，巴戟天3g，山萸肉9g，山藥9g，白術6g，玄參10g，麥冬10g，瓜蒌9g，菟絲子30g，生薏苡仁30g。水煎服，每日1劑，分2～3次服。適用於本病緩解期，激素減量或撤除階段。

    針灸：

    1.體針：取然谷穴，直刺，灸3～5分鐘，留針20～30分鐘，取章門穴，留針20～30分鐘，以溫腎助陽，化氣行水。上肢腫加偏歷穴；下肢腫加陰陵泉穴；足背腫加商丘穴；尿少加水分、中極穴；便溏加天樞穴。或取水分、脾俞、腎俞、列缺、天樞、關元、足三裡、復溜穴，平補平瀉，留針20～30分鐘，以溫陽健脾，行氣利水。10天為1療程。

    2.耳針：取肝、脾、腎、皮質下、膀胱、腹穴。每次選2～3穴，毫針淺刺，中等刺激，隔日1次。適用於腎病綜合征水腫明顯者。

    3.貼敷：藥用蝼蛄，搗爛，敷神厥穴，可消水腫；也可用獨頭蒜5枚，田螺4個，車前子10g，先將車前子研為細末，與田螺、大蒜共搗，敷神厥穴，可消水腫。

    推拿、按摩：

    主穴為推補脾土，補腎水，揉小天心穴，二人上馬，揉外勞宮，揉清天河水。配穴為揉乙窩風，逆運八封卦，推四橫紋。每日1次，10天為1療程。

    西醫治療

    腎病綜合征的治療以腎上腺皮質激素為主，輔以抗凝治療及中藥。對於難治性腎病可配合應用細胞毒藥物。

    一、一般治療

    有合並症者需臥床休息，水腫嚴重者適當限制水鈉攝入，防止交叉感染，避免過食，保證正常需要量的優質蛋白。

    二、對症治療

    (一)利尿

    水腫嚴重時可短期應用利尿劑，使用時應密切觀察出入量及血電解質。

    1.雙氫克尿噻和安體舒通：雙氫克尿噻每日2～3mg/kg，分3次口服，常需同服鉀鹽以防血鉀降低。或可與安體舒通合用，安體舒通每日3mg/kg，分3次口服。

    2.速尿和利尿酸鈉：劑量均為每次1mg/kg，靜脈或肌肉注射，每日2次。如無效時劑量可加倍，每日3～4次。也可與安體舒通合用，效果較好。

    3.無鹽白蛋白或血漿代用品：用於血漿白蛋白明顯降低，利尿劑效果不好的患兒。每次0.5g/kg靜脈滴注，60分鐘後再靜注速尿效果較好。因白蛋白價格昂貴，且迅速從尿中丟失，作用短暫，不主張長期使用。或可用低分子右旋糖酐代替。

    (二)降壓

    以心痛定、巯甲丙脯酸、心得安較為常用。血管擴張劑多巴胺或酚妥拉明靜脈應用可利尿並降血壓。

    三、激素療法

    1.短程療法：潑尼松每日2mg/kg，總量每日不超過60mg，分3次口服，療程4周。然後隔日1.3mg/kg頓服共4周。如尿蛋白自治療開始4周後轉陰，從轉陰之日起隔日頓服4周，以後逐漸減量，總療程12周。此種方法國內少用。

    2.中長程療法：為國內兒科常用方法。潑尼松每日1.5～2mg/kg，分3次口服。尿蛋白轉陰後延長2周，足量治療時間不超過8周。以後改為1.5～2mg/kg隔日晨頓服共4周，以後每2周減量1次，每次減5～10mg，總療程9～12個月。

    四、細胞毒藥物

    對於激素耐藥、依賴、頻繁反復或復發和激素治療出現明顯毒副作用的患兒，可聯合應用細胞毒藥物。此類藥物副作用較大，使用時注意肝髒損害及骨髓抑制。

    1.環磷酰胺：每日2～3mg/kg，分3次口服，總劑量