為何骨髓異常卻招來腎病

　　骨髓增生異常綜合征（MDS）引起腎髒疾患目前國內尚未見報道，國外報告約有20例。MDS的免疫異常是否不僅僅表現為皮膚及全身血管炎、多神經病、軟骨炎，還有可能表現為腎髒疾患？目前尚不能明確。本文旨在提請臨床醫師尤其是血液科醫師警惕，在MDS疾病診治過程中應注意檢測患者腎功能，必要時進行腎穿。現將可獲得詳細資料的15例患者臨床情況總結如下。

　　在正常人群中，腎病綜合征的發病率為0.015%。而Saitoh等進行的回顧性分析顯示，125例MDS患者中，2.4%有腎病綜合征，因此認為，MDS尤其是慢性骨髓單核細胞性白血病（CMML）患者中，腎病綜合征發病率要高於正常人群。由於沒有對MDS患者的系統腎功能隨訪資料，因此估計其腎病改變的比例有可能更高。

　　患者以女性居多，除2例兒童外，其他均為老年患者，年齡52～89歲，中位年齡71.5歲。15例患者中，骨髓纖維化1例，難治性貧血6例，CMML8例。12例患者有染色體檢查結果，其中7例為正常核型。

　　外周血白細胞中位計數為15.05×109/L，血紅蛋白中位計數為101g/L，血小板中位計數為85.5×109/L。Saitoh等報告，腎病綜合征患者單核細胞總數較高P=0.03　。隨白細胞計數的下降，其24小時尿蛋白、腫瘤壞死因子（TNFα）水平也下降。因此研究者認為，除細胞因子之外，高白細胞計數引起單核細胞在腎小球的浸潤，導致局部炎症反應增強，也是引起腎病的原因。

　　患者血尿素氮中位水平為32.9 mg/dl，血肌酐為1.6 mg/dl。24小時尿蛋白總量中位數為3.62 g。7例患者有腎髒病理結果，其中膜性腎病2例，系膜增殖性腎小球腎炎1例，新月體腎炎1例，澱粉樣變性1例，IgA 腎病合並間質性腎炎1例，毛細血管外增殖性腎小球腎炎1例。此外，約有半數病人合並肉眼或鏡下血尿。

　　霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病對應的腎髒病理改變最多見為膜性腎病及膜增殖性腎小球腎炎，而MDS有關的腎病其病理類型分散，各型均有可能發生，提示MDS伴發腎髒疾病機制多樣，其中免疫機制可能扮演重要角色。

　　最近研究表明，MDS與一些免疫介導的骨髓衰竭性疾病有關。對日本153例MDS病人的研究表明，63%病人免疫指標測定有異常。明尼蘇達大學進行的一項研究也證實，免疫機制在MDS起病以及向白血病轉化中可能有重要作用。