類型四17—羟化酶缺乏症
先天性腎上腺皮質增生症以女孩多見，男女之比約為1：2，本病的臨床表現取決於酶缺陷的部位及缺陷的嚴重程度。
17—羟化酶缺乏症（17—OHD）
本型亦罕見，由於皮質醇和性激素合成受阻，而11—脫氧皮質酮分泌增加，臨床出現低鉀性鹼中毒和高血壓，由於性激素缺乏，女孩可有幼稚型性征、原發性閉經等，男孩則表現為男性假兩性畸形，外生殖器女性化，有乳房發育、但患兒有睾丸。
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