類型二11β—羟化酶缺陷症

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  先天性腎上腺皮質增生症以女孩多見,男女之比約為1:2,本病的臨床表現取決於酶缺陷的部位及缺陷的嚴重程度。

  11β—羟化酶缺陷症(11β—OHD)

  約占本病的5%—8%,此酶缺乏時,雄激素和11—脫氧皮質酮均增多,臨床表現出與21—羟化酶缺乏相似的男性化症狀,但程度較輕,可有高血壓和鈉潴留,多數患兒血壓中等程度增高,其特點是給予糖皮質激素後血壓可下降,而停藥後血壓又回升。

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    記

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