了解新生兒溶血病

    新生兒溶血病主要是指母嬰血型不合引起的同族免疫性溶血病。人類血型系統有40多種，但以ABO和Rh血型系統母嬰不合引起溶血者為多見，其他如MNS、Kell、Duffy、Kidd等血型系統不合引起的溶血病極為少見。

    新生兒溶血病病因：

    本病主要是母嬰間血型不合而產生同族血型免疫反應的遺傳性疾病。胎兒由父母新方面遺傳來的顯性抗原恰為母親所缺少，此抗原侵入母體，產生免疫抗體，通過胎盤絨毛膜進入胎兒血循環與胎兒紅細胞凝集、使之破壞而出現溶血，引起貧血、水腫、肝脾腫大和生後短時間內出現進行性重度黃疸，甚至發生膽紅素腦病。目前已發現人類有26個血型系統、400多個血型。

    每個血型系統在遺傳上都是獨立的，並按孟德爾法則遺傳。引起新生兒溶血病以的ABO系統為最多，次為Rh系統，其它如MN、Kell、Duffy系統等血型不合引起的本病較少見。在上海前18年所見的835例中ABO不合的占85.3%，Rh不合占15.6%，MN不合占0.1%。附一：ABO血型不合多數發病於男方A或B或AB、女方O型，前者顯性成為抗原，後者隱性無抗原;少數發病於女方A或B型的雜合子，由男方血型中的顯性抗原進入缺少該顯性抗原的雜合子女孩與O基因的卵子結合，同樣可以發病。至於以後幾胎的發病與否、取決於男方的該基因屬於純合子還是雜合子。由於女方血液中可以存在天然的抗體(α或β凝集素)，所以第一胎亦可發病。因為A(B)抗原性較弱，抗A(B)抗體進入胎兒體內，部分被血型物質中和以及組織細胞吸附處理掉，故發病僅占母嬰ABO血型不合的少數。 附二：Rh血型不合Rh血型系統中共有6種抗原，分成3組：Cc、Dd和Ee。每組任意一個抗原，共3個抗原、組成一基因復合體。

    每人有兩組基因復合體，一組來自父方，一組來自母方。兩組基因復合體中均無D抗體者稱Rh陰性;有D抗原者稱Rh陽性，雜合子只有一個D抗原，純合子有兩個D抗原。上海市中心血站檢查5萬漢族人，Rh陰性者占0.34%，維吾爾族人約4.96%為Rh陰性。d抗原純屬理論性，因至今尚未發現過抗d抗體。Rh系統中D抗原最強。從上表中也可看出Rh溶血病的母親多數是Rh陰性，引起死胎和新生兒死亡的也最多。但Rh陽性母親的孩子同樣也可以得病，只有其血型類別不同而已，其中以抗E較多見。Rh溶血病在第一胎因抗體濃度不高，發病甚少。初次免疫反應產生的IgM抗體需要2～6個月，且較弱，不能通透胎盤進入胎兒體內。不久後才產生的少量IgG抗體，經過一段時間後即停止並減弱。

    故第一胎常處於初次免疫反應的潛伏階段。當再次妊娠第二次發生次發免疫反應時，僅需數日就可出現主要為IgG能通過胎盤的抗體，並迅速增多。故往往第二胎才發病。Rh系統的抗體只能由人類紅細胞引起，若母親有過受血史、且Rh血型又不合，或母親(Rh陰性)出生時被Rh陽性外祖母的D抗原致敏，則第一胎也可發病，後者即所所謂“外祖母”學說。母嬰血型不合時，母親雖有被免疫可能，但並非必有可免。Woodrow復習文獻後稱，分娩一個Rh陽性ABO配合的第一個嬰兒後6個月內，有明顯Rh免疫危險的約為8%。在第二次Rh陽性妊娠(已被第一次敏感化的)時，發生Rh抗體的亦為8%。故第一次ABO配合、Rh陽性的妊娠後，發生Rh免疫的總危險性約為16%。ABO不合、Rh陽性的妊娠，發生Rh免疫的危險性甚小，只及ABO配合、Rh陽性妊娠的10%～20%，亦即只有2%原因不明。可能由於ABO不合時，紅細胞進入母體血管內就溶血，其Rh抗原物南在肝髒被破壞有關。

    發病機理

    新生兒同族免疫性溶血是由於母體存在與胎兒血型不相容的血型抗體(1gG)引起。因胎兒紅細胞進入母體循環，當母體缺乏胎兒紅細胞所具有的抗原時，母體就產生相應的血型抗體，此抗體通過胎盤進入胎兒循環，則引起胎兒紅細胞凝集、破壞。

    ABO血型不合引起的溶血，多發生於O型血產婦所生的A型或B型血的嬰兒。因為O型血孕婦中的抗A、抗B抗體IgG，可通過胎盤屏障進入胎兒血循壞。理論上母A型血，胎兒B型或AB型血，或母B，型血，胎兒A型或AB型血也可發病。但臨床少見。主要是由於A型或B型血的產婦，其抗B、抗A的"天然"抗體主要為IgM，不易通過胎盤屏障進入胎兒血循環。

    由於A，B抗原因子在自然界廣泛存在，O型血婦女在孕前可能受血型物質的刺激，如寄生蟲、感染、注射疫苗及進食某些含有A，B抗原的植物等，使機體產生抗A、抗B的IgG，妊娠期間這些抗體可通過胎盤進入胎兒體內而引起溶血。故本病約一半可發生在第一胎。

    Rh血型不合引起的溶血，在Rh血型系統中有6種抗原(C，c;D，d;E，e)。其中以D抗原的抗原性最強。E，e，C，c次之，d目前尚未發現。中國國內多見於少數民族，因為少數民族婦女中Rh陰性較多。當Rh陰性婦女所懷胎兒為Rh陽性時，其D抗原通過胎盤進入母體血循環，刺激母體產生抗D抗體，此抗體通過胎盤進入胎兒，而發生抗原抗體反應，使胎兒紅細胞發生凝集、破壞，出現溶血。1 2 下一頁