什麼是原發性尿崩症？

　　尿崩症 （diabetes insipindus）是指血管加壓素（vasopressin，VP）又稱抗利尿激素（antidiuretic hormone，ADH） 分泌不足（又稱中樞性或垂體性尿崩症），或腎髒對血管加壓素反應缺陷（又稱腎性尿崩症）而引起的一組症群，其特點是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。根據病因可分為原發性尿崩症和繼發性尿崩症；根據病情輕重可分為完全性尿崩症和部分性尿崩症；根據病程長短可分為暫時性尿崩症和永久性尿崩症。本病可發生於任何年齡，以青年多見，男女之比約2：1。尿崩症屬中醫的“消渴”、“消瘅”等范疇。

　　原發性（原因不明或特發性尿崩症）尿崩症

　　約占1/3～1/2不等。通常在兒童起病，很少（＜20%）伴有垂體前葉功能減退。這一診斷只有經過仔細尋找繼發原因不存在時才能確定。當存在垂體前葉功能減退或高泌乳素血症或經放射學檢查具有蝶鞍內或蝶鞍上病變證據時，應盡可能地尋找原因，密切隨訪找不到原發因素的時間越長，原發性尿崩症的診斷截止肯定。有報道原發性尿崩症患者視上核、室旁核內神經元減少，且在循環中存在下丘腦神經核團的抗體。