腎上腺髓質功能亢進的病因

　　引起腎上腺髓質功能亢進的主要原因有嗜鉻細胞瘤、惡性嗜鉻細胞瘤和腎上腺髓質增生。腎上腺髓質功能亢進的病因引起腎上腺髓質功能亢進的主要原因有嗜鉻細胞瘤、惡性嗜鉻細胞瘤和腎上腺髓質增生。

　　嗜鉻細胞呈圓形或橢圓形，有完整包膜，周圍血管豐富怒張。腫瘤一般較大，直徑在2～6cm。約90%發生在腎上腺髓質，其余10%可發生在腎上腺以外的部位。發生在腎上腺以外的腫瘤，多見於腹膜後主動脈旁，包括嗜鉻體(Zuckerkandl體)。也可在腎髒、腎門、肝門、胰頭附近，脾、腹腔動脈附近，髂血管旁，卵巢、膀胱區。腹腔以外的嗜鉻細胞瘤極少見，如後縱隔脊柱旁，偶見於頸部、顱內及睾丸內。腎上腺嗜鉻細胞瘤90%是單發，雙側或多發占10%。腫瘤一般屬良性(占90%左右)，切面呈桔黃色，常見出血、壞死及囊樣變，血管豐富。間質很少，腫瘤細胞較大，為不規則多角形。胞漿中顆粒較多，與正常腎上腺髓質細胞相似，但較大。鉻酸鹽可使顆粒著色，故稱嗜鉻細胞瘤。約10%的嗜鉻細胞瘤為惡性，但單從組織形態學上有時難以鑒別，其主要表現在其有惡性行為，即腫瘤包膜浸潤，淋巴、肝、骨和肺等髒器的轉移。

　　極少數病例的臨床表現和生化檢查均符合嗜鉻細胞瘤的診斷，但無腫瘤存在，是腎上腺髓質增生所致。增生的髓質細胞在形態上與正常髓細胞無區別，僅見整個腎上腺體積較大，腺體飽滿，表面隆起，髓質層增寬(與皮質比大於1:10)。髓質增生為雙側性病變，但兩側的增生程度可有差異。

　　臨床表現是由於腫瘤細胞分泌大量兒茶酚胺所致。腎上腺嗜鉻細胞瘤主要分泌腎上腺素。而腎上腺外部位的嗜鉻細胞瘤主要分泌去甲腎上腺素，這是由於異位的腫瘤組織中缺乏甲基轉移酶之故。嗜鉻細胞瘤分泌兒茶酚胺可以是間歇性的也可以是持續性的，從而出現了多變的臨床症狀。

　　神經母細胞瘤、神經節細胞瘤也可以分泌兒茶酚胺，出現類似嗜鉻細胞瘤的臨床表現。