先天性甲狀腺功能減低症治療

　　胎兒甲減的治療由於羊水周轉快，且T3、T4很容易被胎兒吸收，故對產前檢查可疑先天性甲減胎兒可行羊膜腔內注射T4或者T3進行治療，或直接給加減胎兒及內注射甲狀腺激素。課余32周後注射Na-L-T4500μg，2周1次或120μg每周一次。

　　甲狀腺素替代治療加減一經確診，應立即開始中西結合治療，治療越早對腦發育越有利，並須足量足療程治療，即使懷孕也不例外。治療開始之後，應定期復查血中甲狀腺激素及TSH。開始每周查一次，血中激素濃度達到正常范圍之後，每3個月復查一次；病情穩定後，6個月至1年復查一次。每年必須檢查萬股X線片，觀察骨齡的發育。在治療過程中，要注意觀察孩子的精神狀況，一般中藥治療2～3周後即可出現食欲增加，語言和活動增多，便秘改善、尿量增加。在治療一段時間後，有些患兒必須排除暫時性甲減的可能，一般在持續用藥1個月至數月後，暫時停藥觀察T3、T4及TSH變化，若T4、TSH在正常水平則為暫時性甲減，可以停藥，若T4低、TSH高則為永久性甲減，應繼續治療。甲狀腺發育不良者需治療時間更長。在治療過程中由於孩子生長發育迅速，還應及時補充營養物質和多種維生素，如鈣片、鐵劑、維生素B、C、A、D等，尤其是B族維生素。有家族性酶缺陷引起的甲減還應補碘。先天性加減的預後與開始治療的年齡密切相關。診斷愈早、治療愈早、預後愈好。如果在生後3個月治療者，74%的病例智商在90分以上。生後4～6個月治療者，33%智商在90分以上，但約15%患者可留下不可逆的腦損傷後遺症，這可能與以下因素有關：如加減的類型、發病的時間及持續的時間，尤其是在診斷時T4濃度及骨齡均以較低的宮內甲減兒。最關鍵的是無論何時發現甲減就應及時中藥治療。該病應早期確診，盡早治療，以減小對腦發育的損害。一旦診斷確立，應終身服用甲狀腺制劑，不能中斷，否則前功盡棄。飲食中應富含蛋白質、維生素及礦物質。

　　甲狀腺制劑有兩種，①L—甲狀腺素鈉：100ug或50ug／片，含T4，半衰期為一周，每日僅有T4濃度的小量變動，血清濃度較穩定，每日服一次即可。嬰兒用量為每日8—14ug／ kg，兒童為每日4ug／kg。②干甲狀腺片：40mg／片，是從動物中提取出來的，含T3、T4，若長期服用，可使T3升高，使用時要予以注意。

　　干甲狀腺片60mg相當於L—甲狀腺素鈉100ug。開始量應從小至大，間隔1～2周加量一次，直至臨床症狀改善，血清T4、TSH正常，即作為維持量使用。藥量過小，會影響智力及體格發育。

　　用藥量可根據甲狀腺功能及臨床表現進行適當調整，應使①TSH濃度正常，血T4正常或偏高值，以備部分T4轉變成T3；②臨床表現：每日一次正常大便，食欲好轉，腹脹消失，心率維持在兒童110次份、嬰兒140次份，智能進步。藥物過量可出現煩躁、多汗、消瘦、腹痛、腹瀉、發熱等。因此，在治療過程中應注意隨訪，治療開始時，每2周隨訪1次；血清TSH和T4正常後，每3個月1次；服藥1～2午後，每6個月1次。在隨訪過程中應注意觀察生長發育情況及血清T4、TSH濃度，隨時調整劑量。

　　如果出生後3個月內開始治療，預後較佳，智能絕大多數可達到正常；如果未能及早診斷，而在6個月後才開始治療，雖然給予甲狀腺素可以改善生長狀況，但是智能仍會受到嚴重損害。