母嬰血型不合溶血病的概述

　　新生兒母嬰血型不合溶血病（ｂｌｏｏｄ　ｇｒｏｕｐ　ｉｎｃｏｍｐａｔｉｂｌｅ　ｈｅｍｏｌｙｔｉｃ　ｄｉｓｅａｓｅ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｎｅｗｂｏｒｎ）是由於孕母與嬰兒血型不合引起的溶血病，主要包托ＡＢＯ和Ｒｈ溶血病，都簡稱為新生兒溶血病。

　　病因和病理生理

　　母嬰血型不合溶血病是由於胎兒上有孕母所缺乏的血型抗原所致。人類血型有多種，但最重的是ＡＢＯ血型和Ｒｈ血型。ＡＢＯ溶血病時孕母為Ｏ型，嬰兒為Ａ型或Ｂ型。因Ａ或Ｂ物質在自然界中廣泛存在，孕婦在第一次懷孕前已Ａ、Ｂ物質致敏，因此約有５０％ＡＢＯ溶血病發生在第一胎，而Ｒｈ溶血病多發生在第二胎及以上。孕母血型為Ｒｈ陰性，胎兒為Ｒｈ陽性，胎兒的陽性血型來自Ｒｈ陽性雜合子的父親。

　　Ｒｈ血型系統應有６種抗原即Ｃ、ｃ、Ｄ、ｄ、Ｅ、ｅ，但至今尚未發現ｄ抗原。作為標准紅細胞上的抗原有下列幾種ＣＣＤｅｅ、ｃｃＤＥＥ、ｃｃＤｅｅ、Ｃｃｄｅｅ，其中以Ｄ的抗原性最強，是引起Ｒｈ溶血病最主要的抗原，因此血型檢查一向只查Ｄ抗原，只要Ｄ陽性就稱Ｒｈ陽性血型，而不論其他幾種抗原（例如Ｅ）是否存在，無Ｄ抗原的統稱為Ｒｈ陰性血型。ＲｈＤ溶血病時孕母血型必為Ｒｈ陰性，而ＲｈＥ溶血病時（在我國和日本僅次於ＲｈＤ溶血病）孕母雖必為ＲｈＥ陰性，但如存在Ｄ抗原，仍為Ｒｈ陽性血型，而嬰兒為ＲｈＥ陽性，成為ＲｈＥ溶血病延誤診斷的原因，故國內檢查血型除Ｄ外還應增查Ｅ抗原。

　　Ｒｈ溶血病時，第一胎具有Ｄ抗原的胎兒在出生過程中（電可能在宮內）紅細胞很有機會進入母體，母體不久產生ＩｇＭ抗體，以後產生ＩｇＧ抗體，但量不多，速度也慢，約８～９周或最長不超過６個月，才能產生足夠的抗體，使孕母致敏，一旦致敏即不可能再回復到未致敏狀態。此婦女如再懷第二胎胎兒仍為ＲｈＤ陽性，紅細胞在宮內或出生時再次進入母體後，已致敏的孕母即迅速產生大量ＩｇＧ抗體，經胎盤至胎兒，使胎兒或新生兒發生溶血病，胎次愈多，產生的溶血病愈嚴重。我國Ｒｈ陰性的人群極少，因此ＲｈＤ溶血病的發病率比歐美國家低得多。

　　臨床表現：

　　症狀的輕重取決於抗體的量、抗體的活性和抗體與紅細胞結合的程度。總的看來Ｒｈ溶血病的症狀較重，ＡＢＯ溶血病的症狀較輕或無症狀。臨床表現有下列幾方面：

　　（一）胎兒水腫　由於嚴重溶血和貧血而致心力衰竭，引起水腫。胎兒無黃疽，因膽紅素可通過胎盤自母體排出。胎盤也因水腫而增大。

　　（二）黃疸　為主要症狀，重者在出生後第一天即出現，輕者二、三天後出現，且迅速加深。

　　（三）貧血　輕重不一，重者可伴呼吸增快心率加速。有些輕型病兒至生後２～６周貧血明顯，稱晚期貧血。

　　（四）肝脾大　胎兒和初生兒貧血時髓外造血活躍，引起不同程度的肝脾大。

　　（五）膽紅素腦病　又稱核黃疸。足月兒當血總膽紅素超過３０７．８～３４２．０μｍｒｎｏｌ／Ｌ（１８～２０ｍｇ／ｄ１）時，有可能發生膽紅素腦病。臨床症狀多出現在生後２～５天，輕者表現為嗜睡，吸吮無力，肌張力減退；重者兩眼凝視，四肢肌張力增強或角弓反張，病死率高。存活者經過２、３個月的好轉期後，常出現後遺症，如手足徐動症、眼球運動不協調、耳聾、齒釉呈綠色或棕褐色，智力可能低下。