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半乳糖血症患兒的喂養

  半乳糖血症患兒缺乏1-磷酸半乳糖尿甙酸轉移酶,因而1-磷酸半乳糖聚積在血及組織中,新生兒時期開始喂奶後即可發生症狀:嘔吐、低血糖、驚厥、黃疸、肝大、水腫、腹水,如不進行飲食控制,可有進行性肝衰竭,嚴重低蛋白血症、肝硬化,腎損傷後可有糖尿、氨基酸尿、蛋白尿,常並發大腸桿菌性敗血症,可於生後數周夭亡,幸存者有白內障、營養不良、智力低下。

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  血中半乳糖升高,紅細胞中1-磷酸半乳糖尿甙酸轉移酶活力降低。患兒必需完全停用乳類食品,而用谷、豆類嬰兒食品喂養,在該食品中要強化無機鹽微量元素與維生素使達到供給量要求。控制飲食後肝脾腫大者可縮小,早期肝硬化可恢復,已形成神經系統損傷者不能恢復。

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