半乳糖血症是怎樣引起白內障的

　　這是一種常染色體隱性遺傳疾病。病人不能將半乳糖轉化成葡萄糖，致使體內半乳糖過度聚集，半乳糖醇增加。參與半乳糖代謝的三種酶（半乳糖-1-磷酸尿苷轉移酶、半乳糖激酶和UDP-半乳糖-4-異構酶）中任何一種缺陷都會導致半乳糖血症。

　　典型半乳糖血症病人75％發生白內障，常出現在出生後頭幾周內。晶狀體內半乳糖和半乳糖醇的積聚引起了細胞內滲透壓的上升，水分進入晶狀體，出現典型的核與皮質深部進行性混濁，後映照下呈“油滴狀”外觀。可有出生後幾周就會出現營養不良、肝腫大、黃疸和智力低下。治療包括禁食奶和奶制品。有些病例經早期診斷、控制飲食後白內障可發生逆轉。