佝偻病-臨床表現

　　佝偻病-臨床表現

　　本病多見於3月一2歲小兒．主要表現為正處於生長中的骨骼的病變、肌肉松弛和神經興奮性的改變。佝偻病的骨骼改變常在維生素D缺乏後數月出現，患有骨軟化症孕婦的母乳喂養兒可在出生後2個月內出現佝樓病症狀。重症佝偻病患兒還可有消化和心肺功能障礙，並可影響智能發育和免疫功能。本病在臨床上可分期如下：

　　（一）初期多見於6個月以內，特別是＜3個月的嬰兒，主要表現神經興奮性增高，如易激惹、煩惱、夜間啼哭、睡眠不安、汗多刺激頭皮而搖頭出現枕禿等。這些非特異性症狀可作為臨床早期診斷的參考依據。此期常無骨胳病變，X線骨片可正常、或鈣化帶稍模糊；血清25-（OH）D3下降，PTH升高，血鈣、血磷降低，鹼性磷酸酶正常或稍高。

　　（二）激期維生素D缺乏的嬰兒如不經治療，症狀會繼續加重，出現甲狀腺功能亢進，鈣、磷代謝失常和典型的骨骼改變。＜6月的佝偻病嬰兒以顱骨改變為主，顱骨薄、前鹵邊緣較軟，檢查者用指尖輕輕壓迫枕骨或頂骨的後部，可有壓乒乓球樣的感覺；6月齡以後，盡管病情仍在進展，但顱骨軟化逐漸消失、額骨和頂骨雙側骨樣組織增生呈對稱性隆起，至7－8個月時變成“方盒樣’頭型即方頭，嚴重時呈鞍狀或十字狀顱形，頭圍也較正常增大。“方盒樣”頭應與前額寬大的頭型區別。胸廓骨骼改變多見於1歲左右患兒，肋骨骨骺端因骨樣組織堆積而膨大，於肋骨與肋軟骨交界處可扪及圓形隆起。以第7－10肋骨最明顯，從上至下如串珠樣突起，稱佝偻病串珠（rachiticrosary）；肋骨骺部內陷，胸骨向前突起，形成雞胸樣畸形，如胸骨劍突部向內凹陷，即成漏斗胸；膈肌附著處的肋骨受牽拉而內陷，形成一道橫溝，稱為郝氏溝（Harrisongroove），這些胸廓病變都會影響呼吸功能。手腕、足踝部亦可形成鈍圓形環狀隆起。稱佝偻病手、足镯；由於骨質軟化與肌肉關節松弛，小兒雙下肢在開始站立與行走後因負重可出現股骨、胫骨、腓骨彎曲．形成嚴重膝內翻（“O”型）或膝外翻（“X”型）畸形。正常1歲內小兒亦可有生理性彎曲和輕微的姿勢變化，如足尖向內、或向外等，以後會自然矯正．須予以鑒別。患兒在會坐和站立後，因韌帶松弛可致脊柱畸形。嚴重低血磷導致肌肉糖代謝障礙，使全身肌肉松弛、乏力，肌張力降低，坐、立、行等運動功能發育落後，腹肌張力低下致腹部膨隆如蛙腹。重症患兒腦發育亦受累，表情淡漠，語言發育遲緩，條件反射形成緩慢；免疫力低下，容易感染，貧血常見。此期血生化檢測除血清鈣稍低外，其余指標改變更加顯著；x線長骨片顯示骨髓端鈣化帶消失，呈杯口狀、毛刷樣改變，骨骺軟骨帶增寬（＞2mm），骨質稀疏，骨皮質變薄，可有骨干彎曲變形或青枝骨折。骨折可無臨床症狀。

　　（三）恢復期患兒經治療和日光照射後，臨床症狀和體征會逐漸減輕、消失；血清鈣、磷濃度逐漸恢復正常，鹼性磷酸酶約需l－2月降至正常水平；骨骺X線影象在治療2－3周後有所改善；出現不規則的鈣化線，以後鈣化帶致密增厚，骨質密度逐漸恢復正常。

　　（四）後遺症期嬰幼兒期重症佝偻病可殘留不同程度的骨骼畸形，多見於＞2歲的兒童。無任何臨床症狀，血生化正常，其骨骺干骺端活動性病變不復存在。