中樞性尿崩症的三個發病原因

　　1、特發性

　　因下丘腦視上核或室旁核神經元發育不全或退行性病變所致，多數為散發，部分患兒與自身免疫反應有關。

　　2、器質性（繼發性）

　　任何侵犯下丘腦、垂體柄或垂體後葉的病變都可發生尿崩症狀。

　　（1）腫瘤：約1/3以上患兒可由顱內腫瘤所致，常見有：顱咽管瘤、視神經膠質瘤、松果體瘤等。

　　（2）損傷：如顱腦外傷（特別是顱底骨折）、手術損傷（尤其下丘腦或垂體部位手術）、產傷等。

　　（3）感染：少數患兒是由於顱內感染、弓形體病和放線菌病等所致。

　　（4）其他：如Langerhan細胞組織細胞增生症或白血病時的細胞浸潤等。

　　3、家族性（遺傳性）

　　極少數是由於編碼AVP的基因（位於20p13）或運載蛋白Ⅱ的基因突變所造成，為常染色體顯性或隱性遺傳。如同時伴有糖尿病、視神經萎縮和耳聾者，即為Didmoad綜合征，其致病基因位於4p上。