尿崩症是由什麼原因引起的？

　　【病因學】

　　原發性（原因不明或特發性尿崩症）尿崩症 約占1/3～1/2不等。通常在兒童起病，很少（＜20%）伴有垂體前葉功能減退。這一診斷只有經過仔細尋找繼發原因不存在時才能確定。當存在垂體前葉功能減退或高泌乳素血症或經放射學檢查具有蝶鞍內或蝶鞍上病變證據時，應盡可能地尋找原因，密切隨訪找不到原發因素的時間越長，原發性尿崩症的診斷截止肯定。有報道原發性尿崩症患者視上核、室旁核內神經元減少，且在循環中存在下丘腦神經核團的抗體。

　　繼發性尿崩症 發生於下丘腦或垂體新生物或侵入性損害，包括：嫌色細胞瘤、顱咽管瘤、胚胎瘤、松果體瘤、膠質瘤、腦膜瘤、轉移瘤、白血病、組織細胞病、類肉瘤、黃色瘤、結節病以及腦部感染性疾病（結核、梅毒、血管病變）等。

　　遺傳性尿崩症 遺傳性尿崩症十分少見，可以是單一的遺傳性缺陷，也可是DIDMOAD綜合征的一部分。（可表現為尿崩症、糖尿病、視神經萎縮、耳聾，又稱作Wolfram綜合征）。

　　物理性損傷 常見於腦部尤其是垂體、下丘腦部位的手術、同位素治療後，嚴重的腦外傷後。外科手術所致的尿崩症通常在術後1～6天出現，幾天後消失。經過1～5天的間歇期後，尿崩症症狀永久消失或復發轉變成慢性。嚴重的腦外傷，常伴有顱骨骨折，可出現尿崩症，燕有少數病人伴有垂體前葉功能減退。創傷所致的尿崩症可自行恢復，有時可持續6個月後才完全消失。

　　妊娠期間可出現尿崩症症狀，分娩後數天症狀消失。席漢綜合征應用考的松治療後可表現出尿崩症症狀。妊娠期可出現AVP抵抗性尿崩症，可能是妊娠時循環中胎盤血管加壓素酶增高所致。這種病人血漿AVP水平增高，對大劑量AVP缺乏反應，而對desmopressin治療有反應，分娩後症狀緩解。

　　【發病機理】

　　血管加壓素的生理

　　（一）AVP的合成與代謝 血管加壓素在下視丘視上核、室旁核神經元內合成，其最初產物為前激素原，進入高爾基體內形成激素原，後者被包裹在神經分泌囊泡內。囊泡沿神經垂體束軸突流向神經垂體，在流勸過程中通過酶的作用產生活性九肽，即精氨酸血管加壓素（Arginine asopressin,AVP）和一種分子量（neurophysin）以及一種39個氨基酸組成的糖肽。這三種產物均釋放到外周血中。AVP由下丘腦神經元分泌後，沿丘腦-神經垂體束下行至末梢，儲存於神經垂體中。近年來發現AVP纖維也見於正中隆起外側帶，AVP也可分泌到垂體門脈系統，在第三腦室底部及腦干血管運動中樞等處。