中樞性尿崩症病因及發病機理

　　1.原發性：約占1/3～1/2不等。通常在兒童起病，很少（＜20%）伴有垂體前葉功能減退。

　　2.繼發性尿崩症：發生於下丘腦或垂體新生物或侵入性損害，包括：嫌色細胞瘤、顱咽管瘤、胚胎瘤、松果體瘤、膠質瘤、腦膜瘤、轉移瘤、白血病、組織細胞病、類肉瘤、黃色瘤、結節病以及腦部感染性疾病（結核、梅毒、血管病變）等。

　　3.遺傳性尿崩症：遺傳性尿崩症十分少見。

　　4.物理性損傷：常見於腦部尤其是垂體、下丘腦部位的手術、同位素治療後，嚴重的腦外傷後。

　　妊娠期間可出現尿崩症症狀，分娩後數天症狀消失。

　　中樞性尿崩症中的1／3是由於原發性或轉移性腫瘤破壞下丘腦所致。原發性腫瘤包括顱咽管瘤，垂體大腺瘤，腦膜瘤，神經膠質瘤等。轉移瘤以乳腺癌，肺癌為多見。單純垂體後葉病變一般不引起尿崩症，但當腫瘤擴及鞍上，或手術，或放射治療均有可能導致中樞性尿崩症。

　　另有些患者原因不明，稱為“特發性尿崩症”，其原因可能是家族性的，呈顯性或隱性遺傳。病毒或“退行性變”也可引起本病，但也可由於自身免疫紊亂破壞了合成與分泌血管加壓素的下丘腦細胞所致。特發性尿崩症若同時伴有糖尿病，視神經萎縮，神經性耳聾及低張力性膀胱，即國WoIfram綜合征。

　　有些患者是由於其他各種不同原因的下丘腦損傷，包括外傷，組織細胞病X（Hand SchuIIr-Christian syndrome)，類肉瘤病（Sarcoidosis)，肉芽腫，腦膜炎，腦炎，梅毒或少見的腦部網織細胞增多症。頭部外傷後，多尿可在若干天之後才發生。顱腦外傷或神經外科手術引起的尿崩症可能自行緩解，一般短則數周，長則一年。

　　腎性尿崩症可見於腎小管遺傳性缺陷，對血管加壓素不能反應，導致多尿。本病為伴性隱性遺傳（女性遺傳，男性發病）。其機理可能是由於腎髒的腺苷酸環化酶系統不能被正常分泌的血管加壓素所興奮。鉀丟失、高鈣血症，澱粉樣變和其他後天性腎髒病變也可引起對血管加壓素的不反應而致多尿。鉀鹽和去甲金霉素等，也可引起可逆的腎性尿崩症。