腎病綜合征概述

    概述

    腎病綜合征是由多種病因引的以大量蛋白尿、低蛋白血症、水腫、高脂血症為其臨床特點的一組症候群。可分為原發性與繼發性腎病綜合征。原發性腎病綜合征，病因及發病機理尚未明了。根據臨床表現的不同可分為原發性腎病Ⅰ型和Ⅱ型。

    病因

    病因至今不明，可能與免疫有關。Ⅰ型、Ⅱ型的共同病理生理改變是腎小球濾過膜對血漿白蛋白通透性增加，引起大量蛋白尿、低蛋白血症、水腫及高脂血症。

    症狀

    一、全身浮腫：幾乎均出現程度不同的浮腫，浮腫以面部、下肢、陰囊部最明顯。浮腫可持續數周或數月，或於整個病程中時腫時消。在感染（特別是鏈球菌感染）後，常使浮腫復發或加重，甚至可出現氮質血症。

    二、消化道症狀：因胃腸道水腫，常有不思飲食、惡心、嘔吐、腹脹等消化道功能紊亂症狀。有氮質血症時，上述症狀加重。

    三、高血壓：非腎病綜合症的重要臨床表現，但有水、鈉潴溜、血容量增多, 可出現一時性高血壓。而Ⅱ型原發性腎閏綜合征可伴有高血壓。

    四、蛋白尿：大量蛋白尿是診斷本征最主要條件。

    五、低蛋白血症：主要是血漿蛋白下降，其程度與蛋白尿的程度有明顯關系。

    六、高脂血症：血中甘油三脂明顯增高。

    檢查

    一、尿常規：尿中除有大量蛋白外，可有透明管型或顆粒管型，有時也可有脂肪管型，Ⅱ型：離心尿紅細胞＜10個／HP；Ⅱ型＞10個／HP。

    二、選擇性蛋白尿及尿中C3、FDP測定：Ⅰ型為選擇性蛋白尿，尿C3及FDP值正常，Ⅱ型為非選擇性蛋白尿，尿C3及FDP值往往超過正常。

    三、血生化檢查：除血漿總蛋白降低外，白／球可倒置，血膽固醇Ⅰ型增高，Ⅱ型可不增高。

    四、血沉增速：常為40-80mm/h,血沉增速多與浮腫相平行。

    五、蛋白電泳：α2或β可明顯增高，α1、γ球蛋白多數較低。

    六、腎功能檢查：Ⅰ型正常，Ⅱ型有不同程度的異常。

    七、腎活體組織檢查：可通過超微結構及免疫病理學觀察，以提供組織形態學依據。

    治療

    一、一般治療：有嚴重浮腫及低蛋白血症者應臥床休息，低鹽（2-3g/日）飲食，控制入水量；並給予高蛋白飲食，成人每日60－80g。

    二、利尿消腫：一般情況下，在應用腎上腺皮質激素治療1周後，尿量會迅速增加，可不用利尿劑。對激素效應差、浮腫不能消退或尿量減少者，可給雙氫克尿塞25-50mg，每日3次，加安體舒通20－40mg，每日3次；或加氨苯喋啶50－100mg，每日3次，效果不顯時改用速尿或利尿酸鈉同時加用保鉀利尿藥，用量可先用常規量開始。對頑固性腎性水腫，用多巴胺20mg，酚妥拉明10mg加於10％葡萄糖溶液250ml中，或低分子右旋糖酐500ml，靜滴，配合速尿40－60mg，靜注，每日1次，共2－5次，常可獲得良好效果。

    三、皮質激素：常用激素有強的松、強的松龍、氟氫強的松龍、地塞米松等。劑量由小到大，用量、療程和停藥指征頗不一致。Ⅰ型原發性腎病綜合征，有一部分可獲自然緩解；而Ⅱ型療效往往不理想。長療程激素治療，要注意激素的副作用。間歇療法副作用較小，可作長期維持治療。應用激素治療時發生感染機會較多，應適當地加強抗感染治療。

    四、免疫抑制劑：免疫抑制劑毒副作用較大，一般只在腎上腺皮質激素無效時應用。常用藥物有氮芥、環磷酰胺、瘤可寧、硫唑嘌呤。

    五、聯合療法：對難治性原發性腎病綜合征治療，目前多采用聯合療法，即腎上腺皮質激素、環磷酰胺、肝素、潘生丁四聯療法。亦可試用環孢霉素A，劑量每日3-6mg/kg，療程2個月，對消除蛋白尿有良好效果。