小兒腎病綜合征容易與哪些疾病混淆？

　　1.單純性腎病與腎炎性腎病鑒別。單純性腎病：臨床以單純性多見。即具有腎病綜合征的四大臨床特點的患者，男性多於女性。腎炎性腎病：除具有四大症狀外，同時並有以下特點之一，高血壓(學齡前小兒，血壓高於16/10.7kPa(120/80mmHg)，學齡童高於17.3/12kPa(130/90mmHg))、血尿(離心尿鏡下檢查紅細胞高於10個/Hp)、氮質血症(BUN>10.7mmol/L，>30mg/dl)和持續低補體血症。見臨床分類所述。

　　2.常見的繼發性腎病綜合征

　　(1)紫癜性腎炎：在3～20歲的繼發性腎病綜合症患者中，以過敏性紫癜所致者最常見。病人具有腹痛及便血等過敏性紫癜性特征，又伴有血尿、蛋白尿、高血壓及水腫等腎小球腎炎的特點。如果皮損較輕，腹痛及關節痛不明顯，或先出現血尿、蛋白尿及水腫，易誤診為原發性腎病綜合症。在疾病早期往往有血清IgA增高，皮損處做皮膚活檢，可見到毛細血管壁有IgA沉積。腎活檢多數為增殖性腎小球腎炎，免疫熒光檢查多有IgA沉積，新月體形成較常見。少數病人在皮損消退後數月或更久才發生腎炎性NS症狀，因此必須詳細追溯既往病史。

　　(2)狼瘡性腎炎：狼瘡性腎炎多見於20-40歲婦女，其中20%～50%的患者有腎病綜合征的臨床表現。患者多有發熱、皮疹及關節痛，面部蝶形紅斑(最具診斷價值)。血清抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體及抗Sm抗體呈陽性，血液中可找到狼瘡細胞。血清蛋白血電泳α2及γ球蛋白增高，免疫球蛋白檢查主要為IgG增高。皮膚狼瘡帶試驗陽性。

　　(3)進行性系統性硬化症：本病可並發腎病綜合征，患者多數先有雷諾現象，後有面部及指部腫脹僵硬，皮膚增厚，吞咽困難等症狀。血清γ球蛋白及IgG增高，抗核抗體、抗SCI-70及AcA抗體呈陽性。

　　(4)Wegner肉芽腫：該有三大特征，鼻及鼻旁窦壞死性炎症、肺炎及壞死性腎小球腎炎。發病先有鼻部病變，其次肺部病變，再之出現腎損害。腎損害的臨床表現為急進性腎小球腎炎或腎病綜合征。血清γ球蛋白、IgG及IgA增高，血清ANCA陽性。

　　(5)糖尿病性腎小球硬化症：多發生於糖尿病10年以上的病人，尤其是糖尿病1型血糖未得到滿意控制者。出現大量蛋白尿及腎病綜合征時，眼底檢查多存在微動脈瘤，早期腎體積增大，腎血漿流量及腎小球濾過率增加或正常，後期腎功能減退。尿β2微球蛋白、尿NAG及溶菌酶增加。

　　(6)多發性骨髓瘤腎病：部分多發性骨髓瘤病人先出現蛋白尿、腎病綜合征及腎功能不全，而後發生骨痛及出血傾向、貧血及骨骼病變。早期易誤診為原發性腎病綜合征，多發性骨髓瘤的特征血是清蛋白電泳γ球蛋白及IgG明顯增高。血清單克隆免疫球蛋白顯著增高及尿凝溶蛋白持續陽性有利於診斷。一般而言，腎病綜合征患者遇到下列情況應懷疑本病： ①年齡在40歲以上。 ②貧血較明顯，貧血程度與腎功能損害程度不相稱，常伴有中性粒細胞和血小板減少。 ③高尿酸血症。 ④高鈣血症。

　　(7)澱粉樣腎病：澱粉樣腎病有原發性和繼發性之分，後者多繼發於慢性感染(如結核、麻風或慢性肺化膿症等)、腫瘤、多發性骨髓瘤及類風濕性關節炎。病人多數有心肌肥厚、心律失常及心力衰竭、肝脾腫大、巨舌、皮膚有苔藓樣黏液水腫。澱粉樣腎病的早期臨床表現僅有蛋白尿，一般經3～5年出現腎病綜合征。血清γ球蛋白增高，高脂血症不明顯，結合心髒、肝、脾腫大診斷，確診有賴於腎活檢。

　　(8)惡性腫瘤所致的腎病綜合征：各種惡性腫瘤均可通過免疫機制引發腎病綜合征，腎病綜合征甚至是早期臨床表現。淋巴瘤、白血病、支氣管癌及結腸癌等常可發生腎病綜合征。因此，腎病綜合征患者應做全面檢查，若發現全身淋巴結腫大，胸、腹部腫塊，應考慮到是由腫瘤引起的腎病綜合征，應進行原發腫瘤的診斷。