小兒營養性缺鐵性貧血

　　營養性缺鐵性貧血是小兒貧血中最常見的一種類型，尤以嬰幼兒的發病率最高。臨床主要特點為小細，胞低色素性貧血，故又稱為營養性小細胞性貧血。

　　【病因與發病機理】

　　一、鐵在體內的代謝

　　正常人體內鐵的含量為35～60毫克／公斤。其中65～70％存在於循環紅細胞的血紅蛋白甲，25～30％為貯存鐵，以鐵蛋白及含鐵血黃素的形式存在於網狀內皮系統(肝、脾、骨髓等)中，約5％存在於肌紅蛋白及各種含鐵的酶(過氧化氫酶、過氧化物酶、細胞色素等)中。在血漿中轉運的鐵僅占0.1％左右。人體需要的鐵來源於食物和；衰老紅細胞破壞後釋放的鐵。

　　一般食物中所含的鐵僅約5～10％能被吸收。植物中的鐵鹽吸收率低，而肉類中，鐵吸收率高。二價鐵比三價鐵容易吸收。同時食入維生素C、果糖，氨基酸以及胃液中的鹽酸均有利於鐵的吸收，而食物中的磷酸、草酸，植酸則有礙於鐵的吸收。鐵的吸收主要在十二指腸及空腸上段進行。腸粘膜細胞有調節鐵吸收的功能。這種細胞壽命為2～3天，在腸腔和血液之間形成一暫時保存鐵的地帶。在體內鐵過多時，大量保存鐵的腸粘膜細胞在腸腔內脫落排出體外，使鐵吸收減少。相反，在缺鐵和造血功能增強時，鐵通過腸粘膜進入血循環的量增多。

　　從腸道吸收的鐵進入血漿後，與一種轉鐵蛋白(轉鐵蛋白、Transferrin)結合，被輸送到組織中貯存或至骨髓中參與造血。在正常情況下，約有1/3的轉鐵蛋白與鐵結合，結合的鐵就是血清鐵含量。其余的2/3轉鐵蛋白，仍具有與鐵結合的能力，在體外加上一定量的鐵可使其成飽和狀態，所加的鐵量稱為未飽和鐵結合力。血清鐵與未飽和鐵結合力之和稱為血清總鐵結合力。血清鐵與血清總鐵結合力的百分比值稱為血清鐵飽和度。

　　由衰老紅細胞破壞後放出的血紅蛋白及其他鐵蛋白分解代謝釋放出來的鐵又可有效地用來重新合成血紅蛋白和鐵化合物。正常小兒每日損失的鐵量極微，不超過15微克／公斤／日。主要由膽汁、尿液、汗液和脫落的粘膜細胞排出。但小兒時期由於不斷生長發育，故每日需自飲食中補充的鐵量較成人多，約需6～16毫克／日。

　　二、缺鐵與貧血

　　鐵是合成血紅蛋白的原料。血漿中轉運的鐵到達骨髓造血組織時，鐵即進入幼紅細胞內，被線粒體攝取而形成正鐵血紅素。後者再與珠蛋白形成血紅蛋白。當體內缺鐵或鐵的利用發生障礙時，因正鐵血紅素的合成不足，使血紅蛋白合成減少，新生的紅細胞中血紅蛋白量不足。明顯缺鐵時對幼紅細胞的分裂增殖也有一定影響，但遠不如對血紅蛋白合成的影響明顯，故新生的紅細胞胞體變小，胞漿中血紅蛋白量減少，而形成小細胞低色素性貧血。

　　嚴重缺鐵時不僅發生貧血，也可引起體內含鐵的酶類缺乏，致細胞呼吸發生障礙，影響組織器官的功能，臨床上可發生胃腸道、循環、神經等系統的功能障礙。由於貧血，帶氧不足，更使功能障礙加重。

　　三、缺鐵的原因以下原因可單獨或同時存在：

　　(一)體內貯鐵不足

　　胎兒期從母體所獲得的鐵以妊娠最後三個月為最多。正常足月新生兒體內貯鐵量約為25'0～300毫克(平均60～70毫克／公斤)。貯存鐵及出生後紅細胞破壞所釋放的鐵足夠出生後3～4個月內造血之需。如貯鐵不足，則嬰兒期易較早發生缺鐵性貧血。母患嚴重缺鐵性貧血、早產或雙胎致嬰兒出生體重過低，以及從胎兒循環中失血(如胎兒輸血至母體或輸血至另一同胞孿生胎兒)，都是造成新生兒貯鐵減少的原因。出生後結扎臍帶的時間延遲一些，並用手將臍帶內血擠淨，可使新生兒多得75毫升血或35毫克鐵。

　　(二)鐵的入量不足

　　飲食中鐵的供給不足為導致缺鐵性貧血的重要原因。人奶和牛奶含鐵量均低(<0．21毫克／分升)，不夠嬰兒所需，如單用奶類喂養又不及時添加含鐵較多的輔食，則易發生缺鐵性貧血。食物中菠菜含鐵雖較多，但吸收較差，大豆為植物中含鐵較高且吸收率較高的食物，故可優先選用。肉類中鐵的吸收率較高，而蛋類中鐵的吸收率在動物類食物中較低。由於長期腹瀉、消化道畸形、腸吸收不良等引起鐵的吸收障礙時也可導致缺鐵性貧血。

　　(三)生長發育因素

　　隨體重增長血容量相應增加，生長速度愈快，鐵的需要量相，對愈大，愈易發生缺鐵。嬰兒至一歲時體重增至初生時的3倍，早產兒可增至5～6倍，故嬰兒期尤其是早產兒最易發生缺鐵性貧血。

　　(四)鐵的丟失或消耗過多

　　正常嬰兒在生後兩個月內由糞便排出的鐵比由飲食中攝取的鐵多，由皮膚損失的鐵也相對較多。此外，由於腸息肉、美克爾憩室、鉤蟲病等也可引起腸道失血。因失血1毫升就相當於失鐵0．5毫克，故無論何種原因引起的長期小量失血都是發生缺鐵性貧血的重要原因。長期反復患感染性疾病，可因消耗增多而引起貧血。

　　【臨床表現】

　　任何年齡均可發病，以6個月至2歲最多見。發病緩慢，多不能確定發病日期，不少患兒因其他疾病就診時才被發現患有本病。

　　一、一般表現

　　皮膚、粘膜逐漸蒼白或蒼黃，以口唇、口腔粘膜及甲床最為明顯。易感疲乏無力，易煩躁哭鬧或精神不振，不愛活動，食欲減退。年長兒可訴頭暈、眼前發黑，耳鳴等。

　　二、造血器官表現

　　由於骨髓外造血反應，肝、脾、淋巴結常輕度腫大。年齡愈小，病程愈久、貧血愈重，則肝脾腫大愈明顯，但腫大程度罕有超過中等度者，淋巴結腫大程度較輕，質韌不硬。

　　三、其他症狀和體征

　　由於上皮損害可出現反甲，口腔粘膜及肛門發炎，舌乳頭萎縮等。消化系統症狀常有食欲低下，異食癖，時有嘔吐或腹瀉。呼吸，脈率加快，心前區往往可聽到收縮期雜音。貧血嚴重者可有心髒擴大，甚至並發心功能不全。

　　【診斷】

　　根據臨床表現結合發病年齡、喂養史及血象特點一般可作出診斷。血紅蛋白量比紅細胞數降低明顯及紅細胞的形態改變對診斷意義較大。診斷本病一般不需做骨髓檢查。如臨床表現不典型時可試用鐵劑治療，如有治療反應(一般於給藥後一周左右網織紅細胞即升高)，則有助於診斷。必要時可做骨髓檢查(包括鐵粒幼紅細胞和含鐵血黃素普魯氏藍染色檢查)，以及血清鐵含量，血清鐵結合力等項檢查。診斷明確後還應進一步找出發病原因(如查大便找鉤蟲卵)，以便對因治療。

　　某些少見的貧血如血紅蛋白C病，地中海貧血，維生素B，缺乏所致的貧血，遺傳性小細胞性貧血(由於色氨酸代謝異常所致)等也表現為小細胞低色素性貧血，可根據各病的特點加以鑒別。鐵粒幼紅細胞性貧血也呈低色素性，須與缺鐵性貧血鑒別。前者血清鐵正常或增高，骨髓中可見較多鐵粒幼紅細胞，其鐵顆粒多而粗大，且繞核成環狀，可資鑒別。

　　【預防】

　　主要是做好衛生宣教工作，使家長認識到本病對小兒的危害性及做好預防的重要性。具體措施應包括對孕母的衛生指導，小兒出生後的合理喂養，強調及時添加含鐵較多的輔助食品(如自生後3個月因不能進食肉類，可加蛋黃)，早防、早治消化、營養紊亂及感染性疾病，對早產兒及雙胎兒早期給予鐵劑(元素鐵0．8～1.5毫克／公斤／日)，對疾病恢復期患兒注意營養素的供給等等。

　　【治療】

　　一、一般療法

　　對重症患兒加強護理，預防各種傳染性疾病。保證充足睡眠，合理的飲食。

　　二、病因療法

　　是根治貧血的關鍵。仔細分析病因，加以根治。一時難以清除病因。

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