小兒貧血概論

　　【定義與分度】

　　貧血是小兒時期常見的一種症狀或綜合征，是指末梢血液中單位容積內紅細胞數，血紅蛋白量以及紅細胞壓積低於正常，或其中一項明顯低於正常。由於地理環境因素的影響，此三項正常值國內外均有差異。因為紅細胞數、血紅蛋白量二者與紅細胞壓積不一定平行，故臨床多以紅細胞數和血紅蛋白量作為衡量有無貧血的標准。須指出的是，由於紅細胞數和血紅蛋白量與血容量有關。例如在血容量減少時(脫水)，雖然單位容積內紅細胞數和血紅蛋白量是正常，但可能已有貧血。此時單憑紅細胞數和血紅蛋白量就不能反映貧血的真實情況。

　　臨床上根據血紅蛋白量和紅細胞數降低程度的不同而將貧血分為以下幾度，血紅蛋白在9～12克／分升為輕度，6～9克／分升為中度，3～6克／分升為重度，3克／分升以下為極重度，紅細胞數在300萬～400萬／立方毫米(以下單位同)為輕度，200萬～300萬為中度，100萬～200萬為重度，100萬以下為極重度。

　　須指出的是，血紅蛋白量的減低與紅細胞數的減低程度在不同種類的貧血可不平行，例如在大細胞性貧血時，紅細胞數的減低較血紅蛋白量的減低為顯著，在小細胞低色素性貧血時，血紅蛋白量的減低則較紅細胞數的減低為顯著。此外，在診斷貧血時必須參照不同年齡小兒血紅蛋白量和紅細胞數的正常值作比較，才能較准確地判斷貧血的程度，例如新生兒初生時，其血紅蛋白量如為12克％，這與初生時血紅蛋白的正常值比較，則表明患中度貧血。

　　【貧血的分類】

　　由於貧血的病因和發病原理多種多樣，因此，迄今尚無一個既能闡明病因與發病原理，又能指導臨床的統一分類法。目前一般采用形態分類和病因分類。

　　一、形態分類

　　這種分類的基礎是根據紅細胞平均容積(MCV，正常值80～94立方微米)，紅細胞平均血紅蛋白量(MCH，正常值27～32微微克)和紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC，正常值32～38克／分升紅細胞)的測定結果而將貧血分為四類：

　　(一)大細胞性貧血MCV>94立方微米，MCH為>32微微克，MCHC正常。屬於此類貧血者有營養性巨幼紅細胞性貧血。

　　(二)正細胞性貧血MCV、MCH和MCHC均正常。此類貧血見於再生障礙性貧血、急性失血後貧血。

　　(三)單純小細胞性貧血MCV為<80立方微米，MCH小於正常，MCHC正常。慢性感染、慢性腎髒疾病所致的貧血屬於此類。

　　(四)小細胞低色素性貧血MCV<80立方微米，MCH為12～20微微克，MCHC<30克／分升。此類貧血見於缺鐵性貧血、地中海貧血等。

　　二、病因分類法

　　這種分類法是根據疾病發生的原因進行分類，故對診斷和治療都有一定的指導意義。造成貧血的原因是由於紅細胞的生成與破壞二者不平衡所致，據此將貧血分為失血性，溶血性和造血不良三類：

　　(一)失血性

　　1．急性失血如創傷大出血，出血性疾病等。

　　2．慢性失血如潰瘍病、鉤蟲病、腸息肉等。

　　(二)溶血性

　　1．紅細胞內的異常(內因性)

　　(1)紅細胞膜缺陷如遺傳性球形細胞增多症、遺傳性橢圓形細胞增多症。

　　(2)紅細胞酶缺陷如6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷症等。

　　(3)血紅蛋白合成與結構異常如地中海貧血、異常血紅蛋白病等。

　　2、紅細胞外異常(外因性)

　　(1)免疫因素存在有破壞紅細胞的抗體，如新生兒溶血症、自身免疫性溶血性貧血、藥物所致免疫性溶血性貧血等。

　　(2)感染因素因細菌的溶血素或瘧原蟲等對紅細胞的破壞。

　　(3)化學物理因素如苯、鉛、砷、蛇毒、燒傷等可直接破壞紅細胞。

　　(4)其他如脾功能亢進。

　　(三)造血不良

　　1．缺乏造血物質缺鐵性貧血，營養性巨幼紅細胞性貧血。

　　2．骨髓抑制先天性再生低下性貧血、再生障礙性貧血、感染、惡性腫瘤，血液病等。

　　以上兩種分類法各有其優缺點，目前國內外多采用病因分類法。由於形態分類可用於推斷病因，對病因診斷起輔助作用。因此，可互相補充。

　　【臨床表現】

　　貧血的臨床表現與其病因，程度輕重、發生急慢和年齡等因素有關。一般而論，急性的貧血如急性失血或溶血，雖貧血程度較輕，亦可引起嚴重症狀甚至休克。而慢性貧血，早期由於機體各器官的代償功能較好，可無症狀或症狀較輕，當代償不全時才逐漸出現症狀。

　　小兒對慢性貧血的耐受性一般較成人為大。個別慢性貧血患兒(如重型β－地中海貧血)，在重度貧血時仍可走路上樓。由於紅細胞主要功能是攜帶氧氣輸送全身，貧血時，血液含氧量減少而呈低血氧症，這就引起組織與器官功能減退而產生各系統症狀。主要臨床表現可分為三方面；

　　一、一般表現

　　皮膚、粘膜蒼白為突出表現。由於紅細胞數及血紅蛋白含量減低，使皮膚(面，耳輪、手掌等)、粘膜(睑結膜、口腔粘膜)及甲床呈蒼白色。重度貧血時皮膚往往呈蠟黃色，每易誤診為合並輕度黃疸，相反，伴有黃疸，青紫或其他皮膚色素改變時可掩蓋貧血的表現。此外，病程較長的還常有易疲倦，毛發干枯，營養低下，體格發育遲緩等症狀。

　　二、造血器官反應

　　嬰兒期由於造血器官的功能尚未穩定，當造血需要增加時，往往骨髓外造血器官和組織呈增生性反應，回復到胎兒時期的造血狀態，出現肝脾和淋巴結不同程度增大(再生障礙性貧血骨髓外造血一般不增強)，末梢血液中可出現有核紅細胞、幼稚粒細胞。

　　三、各系統症狀

　　(一)循環和呼吸系統這兩個系統的症狀是互相聯系的，貧血時，由於組織缺氧，可出現一系列代償功能改變，如通過心率加快和呼吸加速來達到增加運輸氧氣的能力(活動後更明顯)。體格檢查可發現心率加快，脈搏加強，動脈壓增高，有時可見毛細血管搏動。到重度貧血代償功能失調時，出現心髒擴大，心前區收縮期雜音，甚至發生充血性心力衰竭。

　　(二)消化系統胃腸蠕動及消化酶的分泌功能均受到影響，出現食欲減退、惡心、腹脹或便秘等。偶有舌炎，舌乳頭萎縮等。

　　(三)神經系統常表現精神不振、注意力不集中，性情易激動等，腦組織嚴重缺氧可出現昏厥。年長兒可有頭痛、昏眩、眼前有黑點或耳鳴等。

　　【治療】

　　一、去除病因這是治療貧血的關鍵，但尚有某些貧血趵病因尚未充分明了，對此，應積極加以研究，明確其病因，並予以去除。

　　二、一般療法適當護理，預防感染，注意飲食療法，飲食的質和量應取決於小兒的年齡和病情。

　　三、藥物療法治療貧血的藥物主要有：鐵劑、維生素Bl、和葉酸。鐵劑僅適用於治療缺鐵性貧血，維生素Bl和葉酸適用於營養性巨幼紅細胞性貧血。此外，氯化钴、睾丸酮、中藥首烏、阿膠、當歸、雞血籐、熟地黃等均有刺激骨髓造紅細胞的作用。腎上腺皮質激素可用於治療自身免疫性溶血性貧血和先天性再生低下性貧血。

　　四、輸血療法重度貧血或因貧血而引起心功能不全，輸血是搶救措施。長期慢性貧血者，若代償功能良好，可不必輸血，必需輸血時宜注意輸血量和速度。輸血量一般按10毫升／公斤／次計算。輸血速度不宜過快，以免引起心力衰竭和肺水腫。對於貧血合並肺炎的患兒，每次輸血量和速度更應減少和減慢。

　　五、並發症處理嬰幼兒貧血易合並急、慢性感染，營養不良，消化紊亂等，對此，除應積極處理外，還需要考慮某些特點，如貧血患兒在消化紊亂時，對於體液失調的調節能力較無貧血的患兒差，在處理時宜結合具體情況，仔細分析觀察，並及時給以對症和針對病因的治療。

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