再生障礙性貧血是由多種原因引起的骨髓干細胞、造血微環境損傷以及免疫機制改變,導致骨髓造血功能衰竭,出現以全血細胞(紅細胞、粒細胞、血小板)減少為主要特征的疾病。病理變化主要為紅骨髓的脂肪化,也就是說原來有造血功能的紅骨髓被脂肪所取代,取代的數量越大則貧血越嚴重。
據我國21個省市區調查顯示,每10萬人中有1.87至2.1人罹患再生障礙性貧血,各年齡組均可發病,而兒童容易誘發急性再障。
首都兒科研究所血液科主任師曉東主任醫師在接受本報記者采訪時指出,再生障礙性貧血是嚴重危害兒童健康、生命的疾病,如果得不到有效治療可導致死亡,尤其是急性再障病死率較高,必須及早發現及早治療,若及時治療治愈率可達70%以上,並且可以完全根治。
兒童繼發性再障發病率增加
再障依據病理一般分為先天性和後天獲得性兩大類,兒童多在5至10歲發病。先天性再生障礙性貧血的病因至今不明,多數患者有家族史,可能與胎兒時期受某些因素影響有關。
後天獲得性再障在兒童中較為多見,可見於兒童任何年齡階段,根據病因也可分為兩種:原發性再障約占70%,發病原因可能被忽視或尚未被認識;繼發性再障約占20%,致病原因主要有藥物、電離輻射、生物等因素。近年來,繼發性再障發病率明顯增加。
出現瘀斑要及時做血常規
“再生障礙性貧血臨床主要症狀為貧血、出血、感染和發熱。”師曉東提醒兒童家長,當兒童出現面色蒼白、渾身乏力、頭暈、發燒,並且常見皮膚出現瘀斑、瘀點時,應在醫生指導下做血常規等檢查,以確定是否患有再生障礙性貧血。
根據臨床發病狀況,再生障礙性貧血分為急性再障和慢性再障兩大類。急性型再障多見於兒童,起病急,常以貧血或出血為主要發病特征,部分患者伴有發熱症狀。早期症狀主要為血小板和粒細胞嚴重缺乏而引起的出血和感染,嚴重貧血的症狀出現稍遲。患者出血嚴重,除皮膚、黏膜出血外,常有內髒出血,比如嘔吐、便血、尿血、眼底出血及顱內出血,其中顱內出血和感染是導致患者死亡的主要原因。
慢性再障發病率成人多於兒童,起病緩慢,常以貧血為發病的主要特征,出現面色蒼白、疲乏、心悸、氣急、頭暈、頭痛等症狀,少見發熱、出血症狀,常見的出血有皮膚黏膜出血和齒龈出血,很少有內髒出血,合並感染者較少,多見皮膚出血點,肝脾可有輕度腫大。
氯霉素是引起再障常見藥
“如果使用氯霉素不當將會引起再生障礙性貧血,氯霉素是引起再障的最常見的藥物。”師曉東分析說,某些藥物劑量過大或長期使用會引起再障,主要包括化學毒物、抗腫瘤藥物和其他毒性藥物。青霉素、四環素、有機砷類、鏈霉素、卡那霉素、土霉素、磺胺、保泰松、阿斯匹林、撲熱息痛、利眠寧等藥物也可引起再障。
電離輻射是導致再障的病因之一,早已為廣大學者所認識。電離輻射如X線、放射性同位素等可以進入細胞,破壞DNA和蛋白質,導致細胞破壞,而骨髓細胞對電離輻射尤為敏感。此外,病毒、細菌、寄生蟲都可引起再障。
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