診斷檢查:
1、凝血酶原時間和部分凝血活酶時間延長,血小板正常。
2、測定活性Ⅱ因子與Ⅱ因子總量比值 兩者比值小於1時提示維生素K缺乏。
3、測定無活性凝血酶原 用免疫學方法直硬定無活性凝血酶原,陽性提示維生素K缺乏。
治療方案:
出血者可給予維生素K1,1—2mg靜脈滴注,出血可迅速停止,通常2小時內凝血因子水平和功能上升,24小時完全糾正。嚴重者可輸新鮮冰凍血漿10—20ml/kg,以提高血漿中有活性的凝血因子水平。
1、產婦分娩前l周,給維生素K肌注或口服,有預防作用。
2、肌注維生素K一日2~4毫克,連續3~4日。
3、出血量多,需緊急輸血。
4、嚴重胃腸道出血,應暫停喂乳。
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類型四17—羟化酶缺乏症
先天性腎上腺皮 |