膽道閉鎖的檢查

　　檢查

　　現有的實驗方法較多，但特異性均差。膽道閉鎖時，血清總膽紅素增高，一分鐘膽紅素的比例亦相應增高。硷性磷酸酶的異常高值對診斷有參考價值。Υ-谷氨酰轉酶 高峰值高於300IU/L，呈持續性高水平或迅速增高狀態。5′核苷酸酶在膽管增生越顯著時水平越高，測定值>25IU/L，紅細胞過氧化氫溶血試驗方法較為復雜，若溶血在80%以上者則屬陽性。甲胎蛋白高峰值低於40μg/ml，其他常規肝功能檢查的結果均無鑒別意義。

　　對於黃疸的發病過程、糞便的色澤變化、腹部的理學檢查，應作追跡觀察，進行綜合分析。目前認為下列檢查有一定的診斷價值。

　　(一)血清膽紅素的動態觀察 每周測定血清膽紅素，如膽紅素量曲線隨病程趨向下降，則可能是肝炎;若持續上升，提示為膽道閉鎖。但重型肝炎並伴有肝外膽道阻塞時，亦可表現為持續上升，此時則鑒別困難。

　　(二)超聲顯象檢查 若未見膽囊或見有小膽囊(1.5cm以下)，則疑為膽道閉鎖。若見有正常膽囊存在，則支持肝炎。如能看出肝內膽管的分布形態，則更能幫助診斷。

　　(三)99mTc-diethyl iminodiacetic acid(DIDA)排洩試驗 近年已取代131碘標記玫瑰紅排洩試驗，有較高的肝細胞提取率(48%～56%)，優於其他物品。可診斷由於結構異常所致的膽道部分性梗阻。如膽總管囊腫或肝外膽管狹窄，發生完全梗阻時，則掃描不見腸道顯影，可作為重症肝內膽汁郁積的鑒別。在膽道閉鎖早期時，肝細胞功能良好，5分鐘顯現肝影，但以後未見膽道顯影，甚至24小時後亦未見腸道顯影。當新生兒肝炎時，雖然肝細胞功能較差，但肝外膽道通暢，因而腸道顯影。

　　(四)脂蛋白-X(Lp-x)定量測定 脂蛋白-X是一種低密度脂蛋白，在膽道梗阻時升高。據研究所有膽道閉鎖病例均顯升高，且在日齡很小時已呈陽性，新生兒肝炎病例早期呈陰性，但隨日齡增長也可轉為陽性。若出生已超過4周而Lp-X陰性，可除外膽道閉鎖;如>500mg/dl，則膽道閉鎖可能性大。亦可服用消膽胺4g/天，共2～3周，比較用藥前後的指標，如含量下降則支持新生兒肝炎綜合征的診斷，若繼續上升則有膽道閉鎖可能。

　　(五)膽汁酸定量測定 最近應用於血紙片血清總膽汁酸定量法，膽道閉鎖時血清總膽汁酸為107～294μmol/L，一般認為達100μmol/L都屬郁膽，同年齡無黃疸對照組僅為5～33μmol/L，平均為18μmol/L，故有診斷價值。尿內膽汁酸亦為早期篩選手段，膽道閉鎖時尿總膽汁酸平均為19.93±7.53μmol/L，而對照組為1.60±0.16μmol/L，較正常兒大10倍。

　　(六)膽道造影檢查 ERCP已應用於早期鑒別診斷，造影發現膽道閉鎖有以下情況：①僅胰管顯影;②有時可發現胰膽管合流異常，胰管與膽管均能顯影，但肝內膽管不顯影，提示肝內型閉鎖。新生兒肝炎綜合征有下列征象：①胰膽管均顯影正常;②膽總管顯影，但較細。

　　(七)肝穿刺病理組織學檢查 一般主張作肝穿刺活檢，或經皮肝穿刺造影及活檢。新生兒肝炎的特征是小葉結構排列不整齊、肝細胞壞死、巨細胞性變和門脈炎症。膽道閉鎖的主要表現為膽小管明顯增生和膽汁栓塞、門脈區域周圍纖維化，但有的標本亦可見到多核巨細胞。因此，肝活檢有時能發生診斷困難，甚至錯誤，有10～15%病例不能憑此作出正確診斷。

　　總之，在生後1個月時，一旦高度懷疑為膽道閉鎖，就應進行多種的鑒別診斷方法，如臨床、實驗室、超聲、放射和組織切片等，外科探查也應考慮。對病程已接近2個月而診斷依然不明者，應作右上腹切口探查，通過最小的操作而獲得肝組織標本和膽道造影。如發現膽囊，作穿刺得正常膽汁，提示近測膽管系統未閉塞，術中造影確定遠端膽管系統。假如肝外膽管未閉寒，則作切取活檢或穿刺活檢，取自兩個肝葉以利診斷。如遇小而萎陷的膽囊得白色膽汁時仍應試作膽道造影，因新生兒肝炎伴嚴重肝內膽汁郁積或肝內膽管缺如，均可見到癟縮的膽囊。如造影顯示肝外膽管細小和發育不良，但是通暢，則作活檢後結束手術。假如膽囊閉鎖或缺如，則解剖肝門區組織進行肝門腸管吻合術。

　　預後

　　膽道閉鎖不接受外科治療，僅1%生存至4歲。但接受手術也要作出很大的決心，對嬰兒和家庭都具有深遠的影響，早期發育延遲，第1年要反復住院，以後尚有再次手術等復雜問題。

　　接受手術無疑能延長生存，報告3年生存率為35～65%。長期生存的依據是：①生後10～12周之前手術;②肝門區有一大的膽管(>150μm);③術後3個月血膽紅素濃度<8.8mg/dl。近年Kasai報道22年間施行手術221例，至今尚有92例生存，79例黃疸消失，10歲以上有26例，最年長者29歲，長期生存者中，2/3病例無臨床問題，1/3病例有門脈高壓、肝功能障礙。

　　多年來認為Kasai手術應用於膽道閉鎖可作為第一期處理步驟。待嬰兒發育生長之後，再施行肝移植，以達到永久治愈。