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尿崩症應與那些疾病作鑒別

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  尿崩症應與下列以多尿為主要表現的疾病鑒別:

  一、精神性煩渴 主要表現為煩渴、多飲、多尿、低比重尿,與尿崩症極相似,但 AVP 並不缺乏,主要由於精神因素引起煩渴、多飲,因而導致多尿與低比重尿。這些症狀可隨情緒而波動,並伴有其他神經症的症狀。上述診斷 性試驗均在正常范圍內。

  二、腎性尿崩症 是一種家族性 X 連鎖遺傳性疾病,其異常基因位於 X 染色體長臂 Xq28 部位,其腎小管對 AVP 不敏感, 90% 的患者顯示有 AVP 2 受體基因 (V 2 R) 突變,而 V 1 受體功能正常。大約 10% 是由於水通道蛋白 2(AQP 2 ) 基因突變引起的常染色體隱性遺傳。此外,極少數家族顯示 AQP 2 基因突變的常染色體顯性遺傳。有些患者表現出受體後缺陷。臨川表現與尿崩症極相似。往往出生後即出現症狀,多為男孩,女性只表現為輕症,並有生長發育遲緩。注射加壓素後尿量不減少,尿比重不增加,血漿 AVP 濃度正常或升高,易與中樞性尿崩症鑒別。

  三、慢性腎髒疾病 慢性腎髒疾病,尤其是腎小管疾病,低鉀血症,高鈣血症等均可影響腎濃縮功能而引起多尿、口渴等症狀,但有相應原發疾病的臨床特征,且多尿的程度也較輕。

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