尿崩症概述

　　所謂尿崩症，就是不排濃尿（比重高）的一種病。尿變清稀，是因為患兒把鹽類排出體外。一般是大量喝水，又排出很多的尿。一天排出的尿液有高達10升的。

　　尿崩症有兩種。一種是產生調節尿量的抗利尿激素（加壓素又名後葉加壓素）的視索上核、室旁核和產生抗利尿激素的腦下垂體後葉發生了病變，使分泌出來的抗利尿激素不夠用。這是由腦炎、慢性特發性黃瘤病、腦腫瘤、外傷等所引起的。另一種尿崩症是腎髒的腎小管有病變，對抗利尿激素不敏感。正常情況是腎小管接受抗利尿激素的支配，從腎小球濾出的尿液中重新回收水分，但尿崩症患者則不能，只能排出清稀的尿。

　　西醫尿崩症（diabetes insipidus）是由於抗利尿激素（ADH）分泌不足（中樞性或垂體性尿崩症），或腎髒對ADH反應缺陷（又稱腎性尿崩症）而引起的症候群，其特點是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。

　　ADH又稱血管加壓素（VP），主要在下丘腦視上核、室旁核合成，為分子量1084的9肽。ADH分泌後沿丘腦-神經垂體束下達其末梢，儲存於垂體後葉中。在生理刺激下垂體後葉以固定比例釋放抗利尿激素及其運載蛋白神經垂體素（neurophysin II）。

　　ADH的分泌主要受血漿滲透壓的調節，此外還受到有效血容量、情緒、氣溫、藥物等因素的影響。ADH主要作用於遠曲小管和集合管上皮細胞，通過激活膜上腺苷酸環化酶，催化ATP生成cAMP，後者激活膜上結合的蛋白磷酸激酶，使上皮細胞管腔腔面膜蛋白磷酸化，增加了膜孔的數目，使水更易透過上皮而吸收，從而減少尿量。由上可知，如果①分泌ADH的神經元遭破壞；②輸送ADH的通道垂體柄受損；③儲存ADH的垂體後葉受破壞；④腎小管對ADH的反應缺陷，都可引起尿崩症。

　　在此著重論述垂體性尿崩症。

　　下丘腦垂體性尿崩症的診斷標准：

　　1．定性 主要根據禁水和加壓素試驗的結果，具體操作及判斷標准見前述“五、實驗室檢查及其他特殊檢查”。