小兒造血與血象特點

　　造血器官起源於中胚葉，小兒在胚胎期及出生後的不同發育階段，造血的主要器官並不相同。

　　一、小兒造血特點

　　（一）胎兒期造血血細胞的生成始自卵黃囊的血島，然後出現肝、脾等器管髓外造血最後轉移至骨髓造血。胎兒期造血可分為三個階段：

　　1.中胚葉造血期自胚胎第3～4周就在卵黃囊上形成許多血島，這些血島的細胞，分成內外兩部份，邊緣的細胞形成血管網的原始內皮細胞，中間的細胞從血管游離至管腔，變成原始細胞，染色呈強嗜硷性，不含血紅蛋白，分化後開始出現血紅蛋而成為原始紅細胞，此種細胞體積較大，核染色質粗糙，與巨幼細胞相似。

　　從胚胎8周後，血島開始退化。巨幼紅細胞樣的血細胞逐漸減少，至胚胎12-15周消失。

　　2.肝、脾造血期：脾造血期,以肝髒造血為主。約自胚胎第8周開始，在肝髒的窦狀隙出現造血細胞。肝髒制造的紅細胞與卵黃囊制造的原紅細胞不同，它的胞體較小，，胞核的結構與骨髓的原紅細胞近似，稱為定型的原紅細胞，它可分化成無核的紅細胞，經血窦壁進入血流。胚胎2-6月，肝髒造血最為活躍，此時可見少量的血小板和粒細胞，於胎兒3個月左右脾髒可生成紅細胞、粒細胞和單核細胞，同時出現破壞血細胞的功能，至胎兒5個月時脾髒造紅細胞和粒細胞的活動減少，並逐漸消失，而造淋巴細胞的功能可維持終身。

　　約自胎兒4個月開始淋巴結和胸腺也參與適淋巴細胞。

　　3.骨髓造血期：自胎兒4個月開始，骨髓出現造血活動，最初，骨髓制造的血細胞很少，而且主要造粒細胞。不久，骨髓迅速地成為主要的造血器官，至胎兒30周，骨髓中粒細胞、紅細胞、巨核細胞等系統增生都很活躍。初生時所有的骨髓都充滿造血組織。

　　胎兒期造血的三個階段不是截然分割的，而是互相交錯的。

　　（二）生後造血

　　1骨髓造血

　　新生兒及5歲以內的小兒生後造血主要限於骨髓，這個時期全身骨髓腔充滿了具有造血功能的紅骨髓，以滿足生長發育的需要。5歲以後隨著生長發育減慢，長骨干中的紅髓開始脂肪化並逐漸形成黃髓，而紅髓相應減少，至18-20歲的紅髓僅分布於扁骨，短骨及長骨的近心端。

　　2、骨髓外造血

　　在正常情況下，髓外造血甚少，僅限於脾、淋巴結生成淋巴及單核細胞，生後頭幾年，尤其是嬰幼兒期全身骨髓布滿了紅髓，加之造血功能尚未完善，代償功能薄弱，故每當遇到感染或其它造血需要增加時，又呈現胎兒期的造血狀態，這時出現肝、脾及淋巴結腫大，以及末梢血象出現有核紅細胞和較幼稚的中性粒細胞，當病因消除、貧血糾正後骨髓外造血亦隨停止。

　　二、血象特點

　　小兒血象、骨髓象各有明顯的年齡特點，學習小兒血液病，必須熟悉各年齡階段的正常血象。

　　（一）紅細胞計數及血紅蛋白含量

　　胎兒期由於氧能量相對較低，加上來自母體及胎盤的生血剌激，紅細胞計數和血紅蛋白含量較高，出生時紅細胞計數可達5～7×1012/L（500—700/mm3）血紅蛋白可高達150～220g/L（15-22g/dl）。生後6-12小時因睡眠多，吃的少和不顯性失水，故兩者的計算可略高於出生時。隨著呼吸的建立，血液動力學的改變，血氧飽和量迅速增加，加上胎兒紅細胞壽命短等因素，過多的紅細胞自行破壞溶解（生理性溶血），同時血容量增加，故生後10天左右，紅細胞數及血紅蛋白量可減少約20%，以後下降緩慢。小兒生長發育快，血容量不斷增加，但紅細胞生成素生成不足，骨髓造血功能暫時處於低下狀態，至生後2-3月，紅細胞數可降低至3×1012/L（300萬/mm3）血紅蛋白可降至110g/L（11g/dl）此時稱為生理性貧血，這是一種小兒自限性貧血，無明顯臨床症狀，一般不影生長發育，也無需治療，但這個階段要注意護理，加強營養，積極處理感染及營養性疾病，以防發展成病理性貧血。

　　（二）白細胞計數及分類：

　　初生時由於產程的剌激及體內外環境的突然變化，白細胞計數為15～20×109/L（1.5-2萬/mm3），生後6-12小時由於血液濃縮，計數可增高到21～28×109/L（21-28萬/mm3），一周歲平均12×109/L（1.2萬/mm3），嬰兒時期10×109/L（1萬/mm3）左右，8歲時接近成人水平。白細胞分類計數，不同年齡差別很大，主要為粒細胞同淋巴細胞比例變化，初生時中性粒細胞占60-65%；淋巴細胞占30-35%，生後4-6天兩者比例相等，出現第一次交叉，以後在整個嬰兒期，學齡前期，中性粒細胞漸增加，4-6歲時，兩者比例又相等，形成第二次交叉。7歲後兩者的比例與成人相似。

　　（三）血小板計數

　　較穩定，與成人相似為150～250×109/L（15-25萬/mm3）。

　　(四)血容量

　　小兒血容量相對比成人高,新生兒約占體重的10%,平均為300毫升,兒童占體重的10-8%,成人占體重的8-6%.

　　(五)血紅蛋白的種類

　　從胚胎到成人血紅蛋白的種類也在發生演變.構成血紅蛋白的珠蛋白是由兩對多肽鏈組成的,即α多肽鏈(114個氨基酸組成)及非多肽鏈(自146個氨基酸組成),分別命名為β、δ、γ及ξ鏈).胚胎早期,即胚胎8周內主要合成三種胚胎型血紅蛋白旦白,分別為HbGowerI(ξ2ξ2),HbGowerII(α2ξ2)及HbPortland(ξ2γ2)。至胚胎17周這3種血紅蛋白漸漸消失,並為大量胎兒血紅蛋白HbF(α2γ2)和2種少量的成人型血紅蛋白即HbA(α2β2),HbA2(α2δ2)取代.胎兒6個月時HbF約占90%,HbAHK5-10%,以後HbA合成增加,HbF合成減少.出生時HbF約占70%,HbA約占30%,HbA<1%,生後HbF迅速為HbA代替,1歲時HbF不超過5%.若2歲以後HbF超過2%、HbA2超過6%就有臨床意義.了解人類血紅蛋白的演變過程,對某些遺傳性溶血性貧血的診斷有一定的意義,如β型地中海貧血,HbF升高是診斷的主要依據。有關珠蛋白合成的演變見圖6-3。

　　（六）骨髓象

　　骨髓造血組織在胎兒30周時增生至高潮，此後一直維持至初生。初生時骨髓有核細胞計數約1.3×1012/L（130萬/mm3），生後9天降至0.35×102/L（35萬/mm3），3個月後維持在0.2×1012/L（20萬/mm3）左右。未成熟兒骨髓細胞總數一般較足月兒高，但分類計數無明顯區別。生後第1天，骨髓有核紅細胞較多，約占30-65萬，生後7天下降至12-40%，2周時下降至8-30%（平均約10%），3-4周後逐漸達正常小兒水平（20-40%）。

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