(一)發病原因
病因為維生素K缺乏,維生素K缺乏的原因有:
1.維生素K儲存量低 由於維生維生素K經過胎盤的通透性差,孕母維生素K很少進入胎兒體內,孕母維生素K只有10%可通過胎盤達到胎兒,胎兒維生素K貯量少,故嬰兒出生時血中維生素K水平普遍較低,肝內維生素K儲存量亦低,早產兒,小於胎齡兒等低出生體重兒血中維生素K水平更低。
2.攝入不足 母乳中維生素K的含量(15µg/L)僅為牛奶(60µg/L)的1/4,同時母乳喂養兒腸道菌叢產生維生素K也較少,初生母乳量又不足等等,因此,母乳喂養者發病率較牛奶喂養者高15~20倍,母親飲食中缺乏維生素K,如綠色蔬菜,豆類,肝及蛋等,更至維生素K的缺乏。
3.合成不足 維生素K主要由正常腸道菌群合成,初生新生兒腸道菌群尚未建立,影響維生素K的合成,腸道炎症或口服抗生素等可抑制腸道正常菌群,致使維生素K合成不足。
4.其他 患兒有肝膽疾患,先天性膽道閉鎖等,因膽汁分泌減少,可影響維生素K的吸收,加重維生素K缺乏,某些因素可促使維生素K不足的新生兒發生出血,比如母親產前應用某些藥物,如抗驚藥,抗凝藥(雙香豆素),利福平,異煙肼等,妊娠或分娩過程發生合並症等,可加重維生素K缺乏。
(二)發病機制
維生素K缺乏之所以導致出血,是由於某些凝血因子的凝血生物活性直接依賴於維生素K的存在,凝血因子Ⅱ,Ⅻ,Ⅸ,Ⅹ的谷氨酸殘基需要經過羧化過程,它們的谷氨酸殘基需羧化為γ-羧基谷氨酸,具有更多的Ca2 結合位點,增加鈣結合位點,才具有凝血的生物活性,這一羧化過程需要一種依賴於維生素K的羧化酶參與,故這4種凝血因子又名維生素K依賴因子,如發生維生素K缺乏,這4種凝血因子就沒有活性,上述4種凝血因子只是無功能的蛋白質,不能參與凝血過程,發生凝血功能障礙,導致出血。
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