晚發型新生兒出血症

新生兒出血症是由於維生素K缺乏、體內某些維生素K依賴凝血因子活力低下而引致的自限性出血性疾病。

　　疾病病因

　　(1)孕母維生素K通過胎盤量較少，胎兒肝內儲存量低;

　　(2)新生兒出生時腸道無細菌，維生素K的合成少;

　　(3)母乳中維生素K含量少;

　　(4)嬰兒有先天性肝膽疾病或慢性腹瀉者;

　　(5)母親在孕期曾使用抑制維生素K代謝的藥物。

　　臨床表現

　　多於出生後2～5日內發病。早產兒及母服抗癫痫藥者發病率偏高。出血以胃腸黏膜最常見，表現為黑糞或伴嘔吐。臍、皮下及口鼻教膜等亦可出血，以緩慢持續滲血為特點。病情較輕者4～5日後常自行停止。出血量多可有貧血，甚至休克。

　　本病可分為3型，即早發型、經典型和晚發型，後者常見於嬰兒期。

　　(1)早發型

　　生後24小時內發病，常見於孕母使用干擾維生素代謝的藥物。可有頭顱血腫，顱內、胸腔內或腹腔內出血。

　　(2)經典型

　　生後2~3天發病，早產兒可退至兩周。常見出血部位為臍殘端、胃腸道(嘔血或黑便)、皮膚受壓及穿刺處。

　　(3)晚發型

　　出生1個月後發病，與長期腹瀉和長期使用抗生素，肝膽疾患和母乳喂養等有關。顱內出血多見。

　　疾病病因

　　本病與下列因素有關：

　　(1)肝髒儲存量低

　　母體維生素K經胎盤通透性很低，僅1/10的量到達胎兒體內，母親產前應用抗驚厥藥、抗凝藥、抗痨藥等，干擾維生素K的儲存或功能。

　　(2)合成少

　　新生兒剛出生時腸道尚無細菌，或使用廣譜抗生素抑制腸道正常菌群，均使維生素K合成不足。

　　(3)攝入少

　　母乳中維生素K含量(15μg/L)明顯低於牛乳(60μg/L)因此純母乳喂養的嬰兒多家，剛出生時攝入少、獲得的維生素K量亦少。

　　(4)吸收少

　　有先天性感膽疾病、慢性腹瀉可影響維生素K的吸收。

　　病理生理

　　Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等凝血因子主要在肝微粒體內合成，在此過程中須維生素K參與，這些凝血因子前提蛋白的谷氨酸殘基才能γ—羧基化，羧基型蛋白具有更多的鈣離子結合位點，然後方具凝血的生物活性，當維生素k缺乏時，上述維生素K依賴因子不能羧化，只是無功能的蛋白質，因此不能參與凝血過程而致出血。

　　診斷檢查

　　1、凝血酶原時間和部分凝血活酶時間延長，血小板正常。

　　2、測定活性Ⅱ因子與Ⅱ因子總量比值 兩者比值小於1時提示維生素K缺乏。

　　3、測定無活性凝血酶原 用免疫學方法直硬定無活性凝血酶原，陽性提示維生素K缺乏。

　　治療方案

　　出血者可給予維生素K1，1—2mg靜脈滴注，出血可迅速停止，通常2小時內凝血因子水平和功能上升，24小時完全糾正。嚴重者可輸新鮮冰凍血漿10—20ml/kg，以提高血漿中有活性的凝血因子水平。

　　1、產婦分娩前l周，給維生素K肌注或口服，有預防作用。

　　2、肌注維生素K一日2～4毫克，連續3～4日。

　　3、出血量多，需緊急輸血。

　　4、嚴重胃腸道出血，應暫停喂乳。

　　疾病預防

　　母孕期服用干擾維生素K代謝的藥物者，應在妊娠最後3個月期間及分娩前各肌注1次，維生素K1，10mg，純母乳喂養者，母親應口服維生素K1，20mg/次，每周2次，所有新生兒出生後應立即給予維生素K1，0.5—1mg肌注1次，以預防晚發性維生素K1缺乏，早產兒、有肝膽疾病、慢性腹瀉、長期全靜脈營養等高危兒應每周靜脈注射1次維生素K1，0.5—1mg。

　　預防護理的要點是加強孕婦的營養，尤其是在妊娠晚期更多吃新鮮蔬菜和水果，以增加維生素K的攝入量，保證胎兒的需要。

　　對患有肝膽病及在妊娠期用過維生素抑制劑治療或估計有早產可能的孕婦，在臨產前要注射維生素K，以提高胎兒肝內維生素K的貯備量。新生兒出生後肌注維生素K1-2毫克，也有同樣的效果。

　　對新生兒的護理要做到早期喂養。新生兒出生後1-2小時喂糖水，4-6小時時開始喂母乳;早產兒出生後4小時試喂糖水，若吮吸吞咽能力好，就可直接喂母乳，使之有利於維生素K的合成。

　　對初生的新生兒，尤其是早產或母體缺乏維生素K的嬰兒，在生後一周內要特別注意觀察其精神、神志、面色、嘔吐物和大便情況(主要觀察其性質、次數、顏色和量)，以及身體的其他部位有無出血傾向。如有出血，應立即送醫院診治。同時少驚動患兒，保持安靜，以減少出血。