半乳糖血症是怎麼回事？

　　半乳糖血症是一種遺傳性疾病，是由於半乳糖代謝過程中所需酶先天性缺陷所引起。奶類食品含有一種雙糖稱為乳糖。在正常情況下，小兒進食後可由腸道內酶水解為葡萄糖和半乳糖，然後經腸粘膜吸收。半乳糖在肝髒內再進行代謝，最終成為葡萄糖-1-磷酸並進入葡萄糖代謝途徑。而有的小兒由於先天缺乏半乳糖代謝酶類，致半乳糖不能轉化為葡萄糖-1-磷酸而在組織中堆積，造成肝、腦、腎功能損害，半乳糖還可轉化為半乳糖醇導致白內障而失明。

　　半乳糖血症患兒常在出生一周內喂養乳類食品後出現症狀，表現為嘔吐、不吃奶、精神萎靡、體重不增、嗜睡，由於肝髒受損害可出現黃疸，肝髒腫大。如不停止喂奶，病情可進一步惡化，常常合並嚴重感染，出現肝功能衰竭、腹水、出血等症，多在生後1個月左右死亡。病情較輕者可存活，但患兒生長遲緩、智力落後，年長後有學習障礙、語言困難、肝硬化和白內障。

　　當小兒出現上述症狀應立即去醫院檢查，爭取在生後1-2周內診斷並治療，同時停喂乳類食品，改用無奶配方營養粉及各種維生素，合並感染者可給予適當抗生素，及時治療可改善預後。