(一)發病原因
顧名思義,腸套疊即一部分腸管套入另一段腸管中,其命名原則是將近端套入部腸段的名字放在前面,隨之以遠端套鞘部腸段的名字,例如回結型即回腸套入結腸內,80%以上的腸套疊為回結型,其他依次為回回型,盲結型,結結型,空空型,由於近端腸管的腸系膜亦套入遠端腸腔,系膜血管受壓致靜脈回流受阻,腸壁水腫,如不馬上復位,可因隨之發生的動脈血供不足致腸壞死,若不及時診治,患兒最終將死於膿毒血症。
腸套疊分為原發性和繼發性兩種。
1.原發性腸套疊
90%的腸套疊屬於原發性,套入腸段及周圍組織無顯著器質性病變,腸套疊可有一個起始點,隨著腸蠕動,其近端的腸管套入遠端的腸腔中,幾乎每個病人術中均可發現位於套入腸段頭部的腸壁淋巴結腫大,腸套疊一般好發於上呼吸道感染或胃腸炎後,50%以上與腺病毒和輪狀病毒感染有關,這也解釋了Peyer集合淋巴結腫大的原因,而腫大的Peyer集合淋巴結凸入腸腔可能正是激發腸套疊的誘因。
2.繼發性腸套疊
腸套疊起始點有明確病理異常的占2%~12%,包括:美克爾憩室,闌尾,息肉,腫瘤,過敏性紫癜導致的黏膜下出血,非霍奇金淋巴瘤,異物,異位胰腺或胃黏液,腸重復畸形等,其中美克爾憩室最為常見,患兒發病年齡越大,存在繼發性腸套疊的可能越大。
囊性纖維化病人易發生腸套疊,且可能反復發作,故需多次復位,其可能原因為腸道分泌液濃縮以及糞石形成,多見於9~12歲兒童。
(二)發病機制
腸套疊一般是近端腸管套入遠端腸管,若遠端套入近端(稱逆行性腸套疊)較罕見,絕大多數是單發性腸套疊,偶見多發性腸套疊同時發生者。
腸套疊的外管部分稱為鞘部,進到裡面的部分稱為套入部,共3層腸壁,有時整個腸套疊部分再套入遠端腸管內則成為復套共5層腸壁。
套入部進入鞘部後,受蠕動的推動向遠端逐漸深入,同時其所附腸系膜也被牽入,結果不僅腸腔發生梗阻,而且腸系膜血管受壓,套入部腸管可發生水腫淤血絞窄而壞死,尤其是頸部被勒緊,由於鞘部腸管持續痙攣緊縮而壓迫套入部,頸部最早發生血循環障礙,初期靜脈受阻,組織淤血水腫,套入部腸壁靜脈怒張破裂出血,與腸黏液混合成果醬樣,腸壁水腫繼續加重,動脈受壓,套入部供血停止而發生壞死,而鞘部腸壁則因高度擴張與長期痙攣可發生局灶性灰白色動脈性缺血壞死,此灰白色壞死灶腸壁薄弱,極易穿破,比套入部紫紅色淤血壞死更有穿孔的危險,此種動脈性壞死多在梗阻遠端,穿孔後對腹腔污染不嚴重,也不發生氣腹,因而不易發現。
常見原發性腸套疊按其發生部位分為4型:①回結型:占85%,②小腸型:6%~10%,③結腸型:占2%~5%,④回回結型:占10%~15%,少數病例以回盲部為起點,多數是以回腸末端距回盲部幾厘米到十余厘米處為起點套入結腸。
年長兒回結型腸套疊時,由於結腸腸壁相對較厚和腸腔較大,套入部管腔尚可保持通暢,更無血液循環障礙,水腫充血程度較輕,除因腸痙攣而發生腹痛外,很少有完全性腸梗阻的表現,患兒常常仍可進食,臨床上稱為慢性腸套疊。
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