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如何治療中樞性尿崩症?

  1、病因治療

  對有原發病灶的患兒必須針對病因治療,腫瘤可手術切除,特發性中樞性尿崩正,應檢查有無垂體及其他激素缺乏情況,渴感正常的患兒應充分飲水,但若有脫水、高鈉血症時應緩慢給水,以免造成腦水腫。

  2、藥物治療

  (1)鞣酸加壓素:即長效尿崩停,為混懸液,用前需稍加溫並搖勻,再進行深部肌肉注射,開始注射劑量為0.1—0.2ml,作用可維持3—7天,須待多飲多尿症狀再出現時再給用藥,可根據療效調整劑量,用藥期間應注意患兒的飲水量,以免發生水中毒。

  (2)1—脫氨—8—D—精氨酸加壓素(DDAVP):為合成的AVP類無物,噴鼻劑:含量100μg/ml,用量0.05—0.15ml/d,每日1—2次鼻腔滴入,用前須清潔鼻腔,症狀復習一現時再給下次用藥,口服片劑(彌凝)100μg/次,每日二次,DDVAP的副作用很小,偶有引起頭痛或腹部不適者。

  (3)其他藥物:①噻嗪類利尿劑:一般用氫氯噻嗪(雙氫克尿噻),每日3—4mg/kg分三次服用,②氯磺丙脲:增強腎髒髓質腺苷環化酶對AVP的反應,每日150mg/m2,一次口服,③氯貝丁酯(安妥明):增加AVP的分泌或加強AVP的作用,每日15—25mg/kg,分次口服。副作用為胃腸道反應、肝功能損害等,④卡馬西平:具有使AVP釋放的作用,每日10—15mg/kg。

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