小兒患原發性腎病綜合征有哪些表現及如何診斷？

　　診斷腎病綜合征主要根據臨床表現，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>0.1g/kg，或>3.5g/kg）、高度水腫、高膽固醇血症（>5.7mmol/L,<220mg%）、低白蛋白血症（＜30g/L,<3Gg%）均可診為腎病綜合征。典型病例血清蛋白電泳多提示α2↑↑，而γ↓。部分病兒可有低補體血症，鏡下或肉眼血尿、氮質血症或高血壓，學齡前兒童>1610.6kPa（120/80mmHg），學齡>17.3/12kPa（130/90mmHg），屬腎炎性腎病。對激素耐藥（足量激素8周無效或有部分效應）、頻繁復發或反復（關年≥2次，1年≥3次者）及激素依賴的腎病，稱為難治性腎病。難治性腎病是腎活檢指征之一，可明確其病理分型、腎髒病變嚴重程度以指導治療。有高凝狀態的患兒凝血酶原時間縮短，血漿纖維蛋白原水平升高，血小板計數高於正常。激素治療過程中，如實然出現腰痛伴血尿、血壓升高、水腫加重或腎功惡化，提示腎靜脈血栓形成。此外，對原發病的分析有助治療。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症為診斷的必備條件。

　　發病年齡和性別，以學齡前為發病高峰。單純性發病年齡偏小，緊腅性偏長。男比婦女多，男：女約為1.5～3.7∶1。

　　水腫是最常見的臨床表現。常最早為家長所發現。始自眼睑、顏面，漸及四肢全身。水腫為可凹性，尚可出現漿膜腔積液如胸水、腹水，男孩常有顯著陰囊水腫。體重可增30%～50%。嚴重水腫患兒於大腿和上臂內側及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。水腫嚴重程度通常與預後無關。水腫的同時常有尿量減少。

　　除水腫外，患兒可因長期蛋白質丟失出現蛋白質營養不良，表現為面色蒼白、皮膚干燥、毛發干枯萎黃、指趾甲出現白色橫紋、耳殼及鼻軟骨薄弱。患兒精神萎靡、倦怠無力、食欲減退，有時腹瀉，可能與腸粘膜水腫和或伴感染有關。病期久或反復發作作者發育落後。腎炎性患兒可有血壓增高和血尿。