腎病綜合征的臨床表現

　　一、單純型腎病

　　本病多發於小兒，年齡常在2～7歲，男性多見。一般起病緩慢，常無明顯誘因，初起時患兒一般情況尚好，以後面色逐漸蒼白，精神萎靡、食欲減退。具有腎病綜合征的四大特征。

　　(一)重度水腫

　　水腫是最早出現的症狀，開始多見於眼睑及面部，晨間最明顯。以後逐漸遍及上下肢及軀干，表現全身浮腫且逐漸加重，隨體位變化而變化。水腫最明顯處為顏面、下肢及陰囊。患者顏面扁平，眼險腫脹不能睜開，頸粗、下颌甚至消失，全身皮膚蒼白發涼，陰囊水腫嚴重時其皮膚緊張薄而透明，使人有一觸即破的感覺，有的甚至有液體滲出。嚴重患者可並有胸水、腹水，當胸水、腹水較多時可引起呼吸困難、臍疝或腹股溝疝。不少病人在大腿及上臂內側、腹部、胸部出現和孕婦相似的皮膚白紋或紫紋。腎病時水腫與急性腎炎的“硬性水腫”不同，一般水腫皮膚松軟，壓之有凹陷。有時水腫出現較突然，尤其在緊隨呼吸道感染之後，可在數日內遍及全身。隨水腫的出現及加劇，體重可增加30％～50％，屎量減少，有時僅 1～2次／B，腹瀉較常見，可能與腸粘膜水腫或伴有感染有關。上述水腫現象可反復出現，遷延很久。

　　(二)大量蛋白尿

　　大量蛋白尿是腎病綜合征最主要的表現。尿蛋白定性多為柑～ ++++，小兒定量>o．1g／kg·d、成人≥3．58／d。大多為選擇性蛋白尿。

　　(三)低蛋白血症

　　血漿總蛋白明顯降低，白蛋白(小兒及成人)低至30g兒，白蛋白與球蛋白比例常倒置。血清蛋白電泳，白蛋白減少。

　　增高，7—球蛋白減少，01—球蛋白正常或降低。

　　(四)高脂血症

　　血清膽固醇小兒高於5，70mm01／L，低密度及極低密度脂蛋白於早期均可增高，高密度脂蛋白降低。血清白蛋白<10e／L時甘油三酯增高。成人總膽固醇高於6．46mm01／L。

　　(五)其他

　　由於長期蛋白質丟失，可出現蛋白質營養不良表現，毛發干枯黃萎，毛囊角化，皮膚干燥，易發生間擦疹和潰瘍，指、趾甲出現

　　白色橫紋，耳殼軟骨軟薄易壓扁。常有營養不良性貧血。患者往往表現倦怠，少動，對周圍環境反應淡漠。小兒生長發育遲緩，易並發感染。由於大量蛋白尿，使結合維生素D：的蛋白、轉鐵蛋白、結合微量元素鋅或銅等的蛋白，1sG、低分子量樸體成分等都可由尿排

　　出而丟失，因而出現相應的臨床症狀。部分患兒在急性發作期可出現肝腫大。患者不伴有血尿。血壓也都正常，水腫嚴重者少數可出現一過性高血壓。在循環量充足情況下一般不出現氮質血症。

　　實驗室檢查方面尚有血沉明顯增速《多在100mmol／L以上。血清補體正常。尿中纖維蛋白降解產物(FⅢ)多在L 25Pz／m1以下。

　　單純型腎病患者病理類型大多數為微小病變型，對激素及免疫抑制劑大多敏感，但易復發。

　　二、腎炎型腎病

　　本病發病年齡較大，7歲以上起病者較單純型腎病多見。水腫不如單純型腎病顯著，也可極輕甚至不易察覺。尿蛋白常在(抖)以上，多系非選擇性蛋白尿。低蛋白血症也不如單純型者顯著。高脂血症也不如單純型腎病顯著，偶可正常。