小兒糖原累積病的並發症及其治療

　　糖原累積病可以並發哪些疾病？

　　可並發乳酸血症、酸中毒、酮尿，高脂血症，感染，嚴重的可死於酸中毒或感染等疾病。

　　糖原累積病應該如何治療？

　　治療用高蛋白、高葡萄糖飲食，多次喂養，以維持血糖正常水平，尤應於午夜加餐1次，以避免次晨低血糖。其他治療包括防止感染，糾正酸中毒（可用nahco3，禁用乳酸鈉）。糾正低血糖後如果血脂仍繼續升高，可用安妥明50mg/（kg×d）。高尿酸血症如采用飲食療法不能控制時，可用別嘌呤醇5～10mg/（kg×d）。激素治療有益於維持正常血糖水平、提高食欲。胰高血糖素、各種類固醇激素、甲狀腺素對改善症狀皆可有暫時的療效。外科方法如作門-腔靜脈吻合術，使腸吸收的葡萄糖越過肝，直接進入血循環，可能術後肝縮小，生長加速，但長期效果並不肯定。亦有報告作肝移植者，效果不明且不易推廣。其他有采用酶替代治療等，但效果並不佳。

　　糖原累積症ⅳ型：糖原無特效療法，高蛋白低糖飲食，加食玉米油未能阻止肝硬化進程。用純化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌屬提取物可使肝糖原急劇減少，因而是一個有研究前途的治療方法。此外，可施行肝移植。

　　總之，對本症主要是飲食治療和對症處理，使患兒能渡過嬰幼兒期，因4歲後機體逐步適應其他代謝途徑，臨床症狀可減輕。