兒童慢性腎衰的治療

    慢性腎功能衰竭(chronic renal failure)簡稱慢性腎衰，由於腎單位受到破壞而減少，致使腎髒排洩調節功能和內分泌代謝功能嚴重受損而造成水與電解質、酸鹼平衡紊亂出現一系列症狀、體征和並發症。小兒慢性腎衰的原因與第1次檢出腎衰時的小兒年齡密切相關。5歲以下的慢性腎衰常是解剖異常的結果，如腎發育不全、腎發育異常、尿路梗阻以及其他先天畸形;5歲以後的慢性腎衰則以後天性腎小球疾病如小球腎炎、溶血性尿毒綜合征或遺傳性病變如Alport綜合征、腎囊性病變為主。

    【治療措施】

    對小兒慢性緊衰的處理須監測小兒臨床(體檢及血壓)及化驗檢查包括血紅素、電解質(低鈉血症、高血鉀症、酸中毒)、血尿素氮及肌酐測定、鈣及磷水平以及鹼性磷酸酶活性。定期查甲狀旁腺內分泌水平及骨X線片以便早期檢出骨營養障礙。胸片及心髒超聲檢查可能有助於了解心功能。營養狀態可用定期查血清白蛋白、鋅、轉化鐵、葉酸及鐵水平來監測。

    1.慢性腎衰的飲食 當小兒腎小球過濾到正常50%以下時，小兒生長速度下降，其主要原因有攝入熱量不足。雖不了解腎功能不全時，合適的熱量攝入是多少，但盡可能使熱量攝入相當或高於該患兒的年齡組。可用不受限制的碳水化合物增加飲食中熱量的攝入如糖、果醬、蜂密、葡萄糖聚合物以及脂肪類如中鏈三甘油脂油，但須病人能耐受。

    當尿素氮高於30mmol/L(80mg/dl)時患者可用惡心、嘔吐及厭食，這些可回限制蛋白質攝入而緩解。因小兒在腎衰時仍須一定量的蛋白質用以生長，故給蛋白質1.5g/(kg·d)，並應給予含有多量必需氨基酸的高質量蛋白質(蛋類及瘦肉)如蛋、奶，其次為肉、魚、雞及家禽。牛奶含磷太高，不宜多用，須用葡萄糖、花生油一類食物以補充熱量。

    由於攝入不足或透析丟失，小兒有腎功能不全時，可能有水溶性維生素缺乏，須常規補充。如有微量元素有鐵、鋅等缺乏時也須供應，脂溶性維生素如A、E、K則不必補充。

　　2.水與電解質的處理 小兒腎功能不全時，罕見須限制入量，因有及腦“渴中心”進行調節，除非發展到終末期腎衰時則須用透析。絕大多數小兒有腎功不全時用合適的飲食可維持正常的鈉平衡。有些病人因解剖異常發生腎功能不全時，由尿丟失大量鈉時，則須由飲食補充鈉;反這病人有高血壓、水腫或充血性心力衰竭時須限制鈉，有時聯合用速尿，1～4mg/(kg·24h)。

    由於飲食中有過多的鉀攝入、有嚴重酸中毒或醛固酮缺乏(近腎小球裝置的破壞)，即使有中度腎功能不全也可發生高血力爭上游症，但在絕大多數腎功能不全的小兒可以維持力爭上游平衡，如腎功能進一步惡化時，須做透析治療。高血鉀症可先試用控制飲食中鉀攝入加口服硷性物或降鉀樹脂(聚苯乙烯磺酸鈉，Kayexalate)治療。

    小兒腎功能不全地幾乎均有酸中毒，一般不需要處理，除百血清碳酸氫鹽低於20mmol/L，則須用碳酸氫鈉加以矯正。

    3.腎性骨營養不良 當有高血磷症、低血鈣症、甲狀旁腺內分泌水平上升及血清鹼性磷酸酶活性增高時，常並發腎性骨營養不良。一般當腎小球過濾率低到正常的30%以下，則血清磷水平上升。血清鈣下降，繼發四狀旁腺功能亢進。高血磷症可用磷低的的飲食控制，也可用碳酸氫鈣或抗酸劑口服以促進磷從腸道排出。小兒也須注意鋁中毒問題，須定期監測血清鋁水平。

    嚴重腎功不全時可和Vit.D缺乏，Vit.D用於持續低血鈣、X線片顯示佝偻病及血清鹼性磷酸酶活性增高時。

    4.貧血 多數病人血紅蛋白穩定於60～90g/L(6～9g/dl)，不需輸血，如血紅蛋白低於60g/L則小心輸入紅細胞10ml/kg(小量可減少血循環超負荷的危險。)。

    5.高血壓 對高血壓緊急情況可舌下含服硝苯吡啶或經靜脈注入二氮嗪即降壓嗪(5mg/kg，極量300mg，在10秒鐘內注入)。嚴重高血壓並發血循環超負荷時可給速尿(2～4mg/kg，速度為4mg/min)。腎功能不全時，須小心應用硝普鈉，因可有毒硫氰酸鹽積聚。

    對持續高血壓可聯合用限制攝入(2～3g/d)、用速尿〔1～4mg/(kg·d)〕、心得安〔1～4mg/(kg·d)〕及肼苯達嗪(1～5mg/kg)、長壓定(minoxidil)及甲巯丙脯酸(captopril)。

    總之應爭取早期診斷，去除病因，如發現太晚，雖去除病因，腎組織的損害已難於恢復。如病因為尿路梗阻，應做相應的手術治療，但患兒往往處於腎功能不良，不能耐受太大的手術，可先做腎造瘘術或恥骨上膀胱造瘘術，以利引流。如有持續性或間斷性膿尿，應積極控制感染，並追蹤復查。對於終末期腎髒疾病或難於恢復的腎功能衰竭病人，近年來應用慢性血透析(人工腎，亦稱長期間歇性血透析)，使很多病人能繼續存活或恢復正常生活。現行的長期規律性透析，一般每周透析2～3次，可於夜間睡眠時進行透析。在接受慢性因透析治療的兒童，第二性征的發育，體重增長等均無明顯影響，僅身高稍受影響。近年來，國外慢性轎透析的施行已由醫院轉移至病人家庭中，在兒童透析期已有長達4～5年者。腹膜透析亦已用於慢性腎衰，主要在腹腔內長期固定導管，每日按時進行透析，在家庭中亦可遵照醫囑進行。

    小兒終末期腎衰治療的最終目的是腎移植。在國外5歲以上小兒腎移植的成功率與成人相同，腎移植之前(為了使患兒生命延續下來，以等待適宜的供腎)或腎移植在出現排異現象之後，均有賴於有效的慢性血透析。