新生兒顱內出血和呼吸窘迫綜合征的治療

　　新生兒顱內出血

　　新生兒顱內出血是新生兒期最嚴重的腦損傷，早產兒多見，病死率高，存活者常留有神經系統後遺症。

　　【臨床表現】

　　主要與出血部位和出血量有關，輕者可無症狀，大量出血者可在短期內死亡。常見的症狀與體征有：①神志改變：激惹、嗜睡或昏迷；②呼吸改變：增快或減慢，不規則或暫停；③顱內壓力增高：前囟隆起，血壓增高，抽搐，角弓反張，腦性尖叫；④眼征：凝視、斜視、眼球上轉困難、眼球震顫等；⑤瞳孔對光反應消失；⑥肌張力：增高、減弱或消失；⑦其他不明原因的蒼白、貧血和黃疸。

　　1．腦室周圍一腦室內出血(pvh一ivh)是新生兒顱內出血中常見的一種類型。主要見於胎齡小於32周、體重低於1500g的早產兒，其發病率可達40％～50％，胎齡愈小發病率愈高，是引起早產兒死亡的主要原因之一。根據頭顱影像學檢查分為4級：i級：室管膜下出血；ii級：腦室內出血但無腦室擴大；iii級：腦室內出血伴腦室擴大；iv級：腦室內出血伴腦實質出血。出血發生的時間50％在出生後第一天，90％發生在出生後72小時內，僅少數發病會更晚。i級～ii級出血絕大部分存活；iii級～iv級出血者50％以上死亡，幸存者半數以上遺留神經系統後遺症。

　　2．原發性蛛網膜下腔出血(sah)出血原發部位在蛛網膜下腔內，不包括硬膜下、腦室內或小腦等部位出血後向蛛網膜下腔擴展。此種出血類型在新生兒十分常見，尤其是早產兒。sah與缺氧、酸中毒、產傷有關。由於出血原因常為缺氧引起毛細血管內血液外滲，而非靜脈破裂，故大多數出血量少，無臨床症狀，預後良好。部分典型病例表現為生後第2天抽搐，但發作間歇表現正常；極少數病例大量出血常於短期內死亡。主要的後遺症為交通性或阻塞性腦積水。

　　3．腦實質出血(iph)多因小靜脈栓塞後使毛細血管壓力增高、破裂而出血。如出血部位在腦干，則早期可發生瞳孔變化、呼吸不規則和心動過緩等，前囟張力可不高。主要後遺症為腦癱、癫痫和精神發育遲緩。由於支配下肢的神經傳導束鄰近側腦室，向外依次為軀干、上肢、面部神經的傳導束，因此下肢運動障礙較多見。出血部位可液化形成囊腫，如囊腫與腦室相通稱之為腦穿通性囊腫。

　　4．硬膜下出血(sdh)是產傷性顱內出血最常見的類型，多見於足月巨大兒。近年來由於產科技術提高，其發生率已明顯下降。出血量少者可無症狀；出血明顯者一般在出生24小時後出現驚厥、偏癱和斜視等神經系統症狀。嚴重的天幕、大腦鐮撕裂和大腦表淺靜脈破裂可在出生後數小時內死亡。也有在新生兒期症狀不明顯，而數月後發生慢性硬腦膜下積液。

　　5．小腦出血(ch)包括原發性小腦出血，腦室內或蛛網膜下腔出血擴散至小腦，靜脈出血性梗死，及產傷引起小腦撕裂4種類型。多見於胎齡小於32周、體重低於1500g的早產兒，或有產傷史的足月兒。嚴重者除一般神經系統症狀外主要表現為腦干症狀，如頻繁呼吸暫停、心動過緩等，可在短時間內死亡。預後較差，尤其是早產兒。

　　【治療】

　　1．支持療法保持患兒安靜，盡可能避免搬動、刺激性操作，維持正常的pa02、pac02、ph、滲透壓及灌注壓。

　　2．止血可選擇使用維生素kl、止血敏(ethamsylate)、立止血(reptilase)等

　　3.降低顱內壓如有顱內壓力增高症狀可用速尿，每次0.5～1mg/kg，每日2～3次靜注。對中樞性呼吸衰竭者可用小劑量甘露醇，每次0.25～0.5g/kg,每6～8小時靜注1次。

　　新生兒呼吸窘迫綜合征

　　新生兒呼吸窘迫綜合征(rds)又稱肺透明膜病(hmd)。由於缺乏肺表面活性物質(ps)，呼氣末肺-泡萎陷，致使生後不久出現進行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭。主要見於早產兒，胎齡愈小，發病率愈高，胎齡37周者<5％，32～34周者為15％～30％，小於28周者為60％～80％。此外，糖尿病母親嬰兒(idm)、剖宮產兒、雙胎的第二嬰和男嬰，rds的發生率也較高。早產是ps不足或缺乏的最主要因素。

　　【臨床表現】

　　出生時多正常，生後2～6小時(嚴重者生後即刻)出現呼吸窘迫，表現為呼吸急促(>60/分)、發绀、鼻扇、吸氣性三凹征和明顯的呼氣呻吟。呼氣呻吟是機體保護性反應，呼氣時聲門不完全開放，使肺內氣體潴留，防止肺泡萎陷。呼吸窘迫呈進行性加重是本病特點。嚴重時呼吸淺表，呼吸節律不整、呼吸暫停及四肢松弛。如出生12小時後出現呼吸窘迫，一般不考慮本病。體格檢查可見胸廓扁平，聽診呼吸音減低，可聞及細濕啰音。

　　恢復期由於肺動脈壓力降低，易出現導管水平的左向右分流即動脈導管開放。表現為喂養困難，呼吸暫停，水沖脈，心率增快或減慢，心前區搏動增強，胸骨左緣第2肋間可聽到收縮期或連續性雜音，嚴重者可出現心力衰竭。

　　一般生後第2、3天病情嚴重，由於3天後ps的合成和分泌自然增加，4～5天達正常水平，故3天後病情將明顯好轉。並發顱內出血及肺炎者病程較長。

　　【治療】

　　目的是保證通換氣功能正常，待自身ps產生增加，rds得以恢復。機械通氣和ps是治療的重要手段。

　　1．一般治療①保溫：放置在自控式暖箱內或輻射式搶救台上，保持皮膚溫度在36.5℃。②監測：體溫、呼吸、心率、血壓和血氣。③保證液體和營養供應：第1天5％或10％葡萄糖液65～75ml/(kg.d)，以後逐漸增加到120～150ml／(kg?d)，並補充電解質。病情好轉後改為經口喂養，熱能不足時輔以部分靜脈營養。④關閉動脈導管：應嚴格限制入液量，並給予利尿劑；如仍不關閉者，可靜脈注射消炎痛，劑量為每次0.2mg/kg，首次用藥後12、36小時再各用1次，共3次。⑤抗生素：根據肺內繼發感染的病原菌(細菌培養和藥敏)應用相應抗生素治療。

　　2．氧療(oxygentherapy)和輔助通氣

　　(1)吸氧：根據發绀程度選用鼻導管、面罩或頭罩吸氧，因早產兒易發生氧中毒，故以維持pa0250～70mmhg(6.7～9.3kpa)和tcso285％～92％為宜。

　　(2)其他：近年大樣本、多中心的研究表明當cmv治療難以奏效時，改用高頻震蕩或高頻噴射呼吸機，可減少常頻呼吸機的副作用。

　　新生兒黃疸

　　新生兒血中膽紅素超過5～7mg/dl(成人超過2mg/d1)可出現肉眼可見的黃疸。部分高未結合膽紅素血症可引起膽紅素腦病(核黃疸)，嚴重者病死率高，存活者多留有後遺症。

　　【新生兒黃疸分類】

　　1．生理性黃疸(physiologicaljaundice)由於新生兒膽紅素代謝特點，約50％～60％的足月兒和80％的早產兒出現生理性黃疸，其特點為：①一般情況良好；②足月兒生後2～3天出現黃疸，4～5天達高峰，5～7天消退，最遲不超過2周；早產兒黃疸多於生後3～5天出現，5～7天達高峰，7～9天消退，最長可延遲到4周；③每日血清膽紅素升高<85umol/l(5mg/d1)；④血清膽紅素足月兒<221umol/l(12.9mg/d1)，早產兒<257umol/l(15mg／d1)。

　　有資料表明小早產兒血清膽紅素<171umol／l(10mg／d1)可發生膽紅素腦病。因此，早產兒生理性黃疸的血清膽紅素水平尚需進一步研究。值得注意的是生理性黃疸始終是一除外性診斷，必須排除引起病理性黃疸的各種疾病後方可確定。

　　2．病理性黃疸(pathologicjaundice)①生後24小時內出現黃疸；②血清膽紅素足月兒>221/umol/l12.9mg/d1)、早產兒>257/umol/l(1.5mg/d1)，或每日上升超過85umol/l(5mg/d1)；③黃疸持續時間足月兒>2周，早產兒>4周；④黃疸退而復現；⑤血清結合膽紅素>34umol/l(2mg/di)。具備其中任何一項者即可診斷為病理性黃疸

　　病理性黃疸的產生是多種原因所致，臨床疾病常以某一原因為主，為便於描述可分為三類。

　　膽紅素生成過多

　　(1)紅細胞增多症：即靜脈血紅細胞>6×1012／l，血紅蛋白>220g／l，紅細胞壓積>65％。常見於母一胎或胎一胎間輸血、臍帶結扎延遲、先天性青紫型心髒病及糖尿病母親嬰兒等。

　　(2)血管外溶血：如較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內出血、肺出血和其他部位出血。

　　(3)同族免疫性溶血：見於血型不合如ab0或rh血型不合等。

　　(4)感染：細菌、病毒、螺旋體、衣原體、支原體和原蟲等引起的重症感染皆可致溶血，以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血症多見。

　　(5)腸肝循環增加：先天性腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、巨結腸、饑餓和喂養延遲等均可使胎糞排洩延遲，使膽紅素吸收增加；母乳性黃疸，病因不清。可能與母乳中的β－葡萄糖醛酸苷酶進入患兒腸內，使腸道內未結合膽紅素生成增加有關，見於母乳喂養兒，黃疸於生後3～8天出現，1～3周達高峰，6～12周消退，停喂母乳3～5天，黃疸明顯減輕或消退有助於診斷。

　　(6)血紅蛋白病：α地中海貧血，血紅蛋白f—poole和血紅蛋白hasharon等，由於血紅蛋白肽鏈數量和質量缺陷而引起溶血。