兒童腎胚細胞瘤的一些概要

　　腎胚細胞瘤又稱Wilms瘤，是一種由不同的實質，基質和上皮成分組成的腎髒惡性胚胎性腫瘤。

　　Wilms瘤常發生於5歲以下的兒童，偶發於大齡兒童，極少發生在成人。兩側腎髒同患Wilms瘤者占4%。在一些病例中已證實有基因缺陷（WT1，Wilms瘤的抑制基因）。一些先天性畸形（例如無虹膜和半側肢體肥大症）與Wilms瘤的發病率高有關。

　　症狀，體征和診斷

　　最常見的症狀是腹部扪及腫塊。其他症狀有腹痛，血尿，發熱，厭食，惡心和嘔吐。血尿（15%~20%患者有血尿）表明集合管系統受侵犯。由於腎蒂或腎實質受壓引起局部缺血，可繼發高血壓。

　　腹部超聲波檢查能區分腫塊是囊性還是實質性的，以及腎靜脈和腔靜脈是否受累。靜脈尿路造影通常具有診斷價值。需要作腹部CT以探測腫瘤的范圍，對鄰近淋巴結，雙側腎髒，肝髒的影響。一般不需要作腎髒動脈造影，腹腔靜脈造影，逆行性腎盂造影，排洩性尿路造影。初次診斷時應進行胸部X線檢查（可能時作CT掃描）以探測肺的轉移性損害。

　　預後和治療

　　預後取決於腫瘤的組織學形態，診斷時腫瘤的分期以及病人的年齡（越年輕越好）。

　　對有可能切除的腫瘤，應盡快作手術探查，並且檢查雙側腎髒。根據腫瘤的病期決定是否用放線菌素D和長春新鹼進行化療和是否用放射治療。疾病晚期的兒童可以用阿霉素治療。國際Wilms瘤研究組織已制定出分期標准和治療原則。

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