早老症是早衰還是發育異常？

　　早老症又稱Hutchinson-Gilford綜合征，郝-吉二氏綜合征，為罕見疾病，從字面上來講，就是過早地衰老。目前，所指的早老症是兒童中一種極少見的病症。 其主要特征，是生長發育障礙，是病兒成為侏儒。在嬰兒期，生長緩慢，周歲以後，更加緩慢。10歲後，依然如4-5歲的小兒。到18歲，平均身高僅有117厘米，體重只有16.5公斤。同時有著與年齡極不相稱的老態。全身削瘦，皮脂 缺乏，青筋暴露，皮膚喪失彈性，眉毛頭發稀疏，甚至全部脫光。頭部相對較大，看上去似乎有腦積水，鼻呈鉤形而突出，下颌狹小，影響全身多個器官。

　　一些老年性疾病，可以在5歲的早老症小兒身上出現。例如：高血壓病、心絞痛、骨質疏松症，甚至發生中風等。早老症病人過早的衰老，也常常過早的死亡，常在第二個10年中被心肌梗塞奪去生命。

　　關於“早衰”的原因，一直有多種說法，但尚缺乏更多的實驗證據。至今，早老症還是一個謎，我們對它了解得很少。有一個比喻說：“如果吧人體的生命過程比作一只”鐘“，從孩提時代到晚年，正常人需要走80年，而早老症病人只需走5年或者再多一點時間。早老症患者就是一只快速擺動的”鐘“。一般認為早老症病人的病因在於細胞之中。早前曾有研究發現，早老症細胞的核酸（DNA）修復作用顯著降低。當人體正常細胞的核酸（DNA）受損後，由於無法及時修理，損害不斷擴大，最終積累形成了細胞和組織的不可逆的死亡，從而形成衰老。所以，早老症的研究對人體的衰老研究具有重要的意義。

　　蛋10月發表在Pediatrics上美國羅德島醫院的一篇文章稱，早老症患者臨床異常症狀包括骨骼和體重的異常發育，顯示早老症更傾向於身體發育的異常。

　　研究者自美國布朗大學早老症研究中心，收集可14個國家41名兒童患者的資料。統計分析後發現，雖然這些早老症新生兒時期骨骼結構似乎正常，但存在鎖骨吸收、髋外翻、股骨頭無菌性壞死、長骨骨干細長及骨骺異常等問題。此外，35名患兒在24個月後，平均每年體重增加僅為0.44公斤，遠低於正常同齡同性別兒童。

　　最後，研究者們認為：從骨骼生長發育角度而言，早老症更傾向於一種發育異常，而並非通常的衰老；大多數患兒2歲以後出現明顯的體重發育異常，表現出臨床症狀。

　　目前，早老症是醫治是無效的，我們對它的預防及治療均束手無策。不過越來越多的專家開始對它感興趣，拿 它作為研究老化的對象，來研究衰老的本質。如果早老症真的是衰老的過程，那麼既然人生的生命過程可以縮短，同樣生命過程就可以得到延長！【曾有研究發現，早老症細胞的核酸（DNA）修復作用顯著降低。當人體正常細胞的核酸（DNA）受損後，由於無法及時修理DNA,損害不斷擴大，最終積累形成了細胞和組織的不可逆的死亡，從而形成衰老。但美國學者研究顯示，早老症更傾向於身體發育的異常。】